ATRESIA ESOFÁGICA PRESENTACION UCIP or.p[...]

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ATRESIA ESOFÁGICA
Paulo Yesid Reyes Ríos
Residente Cirugía Pediátrica
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
2010
Atresia Esofágica
• AE interrupción total en la continuidad del
esófago.
• FTE una comunicación congénita entre el
esófago proximal o el distal y la vía aérea.
• AE y FTE pueden aparecer aisladas (5 y 6%)
• La mayoría son AE con FTE.
Atresia Esofágica
• La atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
son anomalías congénitas comunes
• afectan a 1 de cada 2.400 a 4.500 individuos.
• Predominio masculino
• Descrito presentación cíclica no estacional,
posible agente infeccioso.
• Mayor incidencia en pacientes con alteraciones
cromosómicas, predominantemente trisomia 18
y 21
Atresia Esofágica
Historia
• 1697: Thomas Gibson, describe por primera vez la
malformación. Anatomy of human bodies epitomized.
• 1888: Charles Steel, primero en operar una AE sin FTE, el
paciente murió.
• 1873: Thomas Lamb, describe la primera fístula en H y 1938
Charles Imperatori el primero en repararla con éxito.
• 1935: James Donovan, primera reparación exitosa de AE sin
FTE (gastrosotomia neonatal+ interposición yeyunal a los 16
años)
• 1939: William Ladd, primera reconstrucción con éxito de AE
con FTE (1º gastrostomia+cierre de FTE+esofagostomia
cervical – 2º sustitución esofágica)
• 1941: Cameron Haight, primera reparación primaria exitosa
de AE con FTE
Atresia Esofágica
Clasificación de Gross
Atresia Esofágica
tipo 3
• La mas frecuente
• El saco proximal está dilatado y engrosado, la
mayoría termina a nivel de T3 y tiene adecuada
vascularización (tr. Tirocervical). Posible pared
común.
• La fistula es mucho mas estrecha, entra en la
pared membranosa de la tráquea (a veces a nivel
de la carina)
• Distancia de la brecha = dificultad para la
reparación.
Atresia Esofágica
Asociaciones
• AE+FTE se asocian en un 25% a otras
malformaciones congénitas, las AE aisladas se
asocian hasta en un 70%
• Anomalías congénitas más comunes:
– cardíacos (35%)
– genitourinario (24%)
– esquelético (13%)
– SNC (10)
Atresia Esofágica
Asociaciones no aleatorias
• Síndrome VACTER-L
•
•
•
•
•
Anormalidades vertebrales
Cardiacas
Traqueoesofagicas
Renales
Extremidades (agenesia radio)
• Asociación CAARHA
•
•
•
•
•
•
Colobomas
Anomalías cardiacas (T. Fallot)
Atresia de coanas
Retraso mental
Hipoplasia genital
Alteraciones auditivas
Atresia Esofágica
Diagnostico
• El primer signo del atresia esofágica puede ser
polihidramnios materno y el primer indicio de una
atresia esofágica es la imposibilidad de detectar la
burbuja gástrica en el US. (VPP: 56%)
• El neonato muestra burbujas mucosas en la boca y a
veces en la nariz; respiración dificultosa y ruidosa con
episodios de tos, atragantamientos y cianosis. Estos
episodios se agravan durante la alimentación.
• Si hay una fístula entre el esófago y la tráquea, se
ocasiona una notable distensión abdominal,
progresiva.
Atresia Esofágica
Diagnostico
• Limitación para el paso de sonda bucogastrica
(10-12 Fr), la sonda se detiene a los 9- 13 cm
(la distancia normal al cardias es de 17 cm).
• Rx cuello, torax y abdomen:
• Confirman la posición en la que se ha detenido la
sonda.
• Ausencia de gas abdominal AE sin FTE distal
• Aire cámara gástrica confirma FTE distal
• Doble burbuja sospecha de coexistencia de atresia
duodenal
Atresia Esofágica
Rx AE sin FTE
Atresia Esofágica
Rx AE / FTE
Atresia Esofágica
Pronostico/abordaje
Escala de waterston
CATEGORIA
A
PESO
>2500
grs
B1
1800 grs
2500 grs
B2
Cualqui
er peso
C1
<1800
grs
C2
cualquie
r peso
CONDICIÓN
Sin bronconeumonía ni
malformaciones
congénitas.
Sin bronconeumonía ni
malformaciones
congénitas.
Sin malformaciones
congénitas, pero
bronconeumonía leves.
CONDUCTA CX
Plastia esofágica inmediata,
sin gastrostomía
SOBREV.
100%
Diferir la plastia esofágica
hasta que el paciente esté
estable y únicamente realizar
gastrostomía de inmediato.
100%
sin bronconeumonía ni
malformaciones
congénitas
bronconeumonía severa
o malformación
congénita
severa
cirugía en etapas,
1º gastrostomía y cierre de la
fístula, 2º corrección de la
malformación congénita
severa o de la
bronconeumonía y 3º la
plastia esofágica
41%
Atresia Esofágica
Pronostico/abordaje
Escala de Spitz
GRUPO
I
II
III
PESO
>1500
grs
<1500
grs
<1500
grs
MALFORMACIÓN
SOBREVIDA
sin cardiopatia mayor 97%
o cardiopatia mayor
59%
y cardiopatia mayor
22%
Atresia Esofágica
Técnica Quirúrgica
• Broncoscopia para identificar la ubicación de la
FTE y descartar segunda fistula.
• Abordaje a mediastino a través de toracotomía
derecha transpleural o extrapleural (mas tiempo,
protección relativa contra empiema en caso de fuga)
• Disección pleural, ligadura y sección de v. ácigosexpone esófago y tráquea.
• Identificación de la FTE, sección, sutura y
verificación de escape (insuflación)
• Identificación de segmento proximal y
anastomosis simple con el segmento distal.
Atresia Esofágica
Técnica quirúrgica
Atresia Esofágica
Complicaciones
• Crecimiento: bajo peso y talla
• Fuga anastomótica: complicación POP
temprana. Aprox 17%, 95% cierre espontaneo
(algunas requieren drenaje pleural) y el 50%
dejan zona de estenosis.
• Disfagia: 75-100% manometría esofágica
anormal - mas común: segmento aperistaltico
o con contracciones descoordinadas.
Atresia Esofágica
Complicaciones
• Estenosis Anastomótica
– Es la principal complicación después de la
reparación quirúrgica
– Incidencia 18 – 50%
– Factores predisponentes:
»
»
»
»
»
»
Suturas no reabsorbibles
Tensión anastomótica
Fuga anastomótica
Longitud de la brecha
Fistula
Reflujo gastroesofágico
Atresia Esofágica
Complicaciones
– Presentación:
»
»
»
»
»
Disfagia
Mala alimentación
Vómitos (80%)
Obstrucción (8%)
Bronco aspiración y neumonía recurrente (12%)
– Diagnostico: esofagograma
– Tratamiento:
• Dilatación con sonda con balón (mejor, permite fuerza
expansiva uniforme y en la zona de la estenosis) o con
bougie (mayor trauma, mayor riesgo de perforación)
• Control del RGE disminuye la necesidad de dilataciones
Atresia Esofágica
Complicaciones
• Divertículo Traqueal
– Complicación POP poco frecuente (<1%)
– Posible etiología: remanente de la fistula,
reepitelizado.
– Actúa como barrera para los mecanismos de
aclaramiento de la vía aérea inferior y estimula la
producción de secreciones en la vía aérea
proximal
– Incrementa riesgo de neumonías y atelectasias
– Tratamiento: ablación del diverticulo.
Atresia Esofágica
Complicaciones
• Reflujo Gastroesofágico
– Incidencia: 35 - 58%
– Posible etología: disfunción motora esofágica,
segmento intraabdominal corto y tensión de la
anastomosis
– Puede llevar a:
»
»
»
»
Estenosis esofágicas, mayor numero de dilataciones
Broncoasppiración y neumonías
Hiperreactividad bronquial
Lesiones pulmonares y/o de vía aérea
Atresia Esofágica
Complicaciones
– Biopsia esofágica: inflamación severa en el 20% de
casos, y esófago de Barrett en el 6%
– 56% de los pacientes responden al tto con IBP´s
– La indicación quirúrgica es el fracaso del tto
•
•
•
•
RGE persistente
Esofagitis o esófago de Barrett
Retraso del crecimiento
Desarrollo de una estenosis esofágica distal o
estenosis persistente de la anastomosis
• Broncoaspiración
– Intervención: funduplicatura de Nissen.
En general, 13 a 25% de los pacientes requieren
funduplicatura
Atresia Esofágica
Complicaciones
• Traqueomalasia
– Presente en el 70% de los pacientes, clínicamente
significante en el 10 – 20%.
– Tanto con tto o sin el, tiende a mejorar con la edad.
– El sitio de colapso es en 60% el tercio distal y 30% el
tercio medio.
– Indicación quirúrgica: (aortopexia esternal post+/- parche dacron)
• Episodios de apnea y cianosis
• Neumonías recurrentes
• Empeoramiento del estridor
– Alternativas: stent traqueal durante 8 -12 meses
Atresia Esofágica
Complicaciones
• FTE recurrente
–
–
–
–
–
Se presenta en aproximadamente 9% de los casos
Mayor frecuencia desde 2-18 meses.
La mayoría en el mismo sitio de la FTE original.
Mas común en pacientes con AE asociada
Técnicas usadas para disminuir la frecuencia de
aparición:
» Interposición de colgajos de pleura, vena ácigos o pericardio
vascularizado entre la tráquea y el esófago
» La evitación de daño en el esófago distal
– Tratamiento: reintervención o a través de técnica
endoscópica y uso de cola de fibrina
Atresia Esofágica
Complicaciones
• Infecciones respiratorias
– Infecciones recurrentes del tracto respiratorio son
comunes en los niños con reparación AE / FTE.
– Pero se vuelven menos frecuentes con el tiempo.
– La bronquitis y neumonía están firmemente asociadas
a la disfagia
• Sibilancias
– Presentes en 40-50% de los pacientes con historia de
AE / FTE.
– 25% tienen respuesta a broncodilatadores
Bibliografía
• Kovesi T, Rubin S. Long-term Complications of Congenital
Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula.
Chest.2004;126:915-25. Review.
• Ashish R, Shah A, Eric Lazar b, Arthur B. Tracheal diverticula after
tracheoesophageal fistula repair: case series and review of the
literature. J Pediatr Surg. 2009;44:2107-11. Review.
• Serhal L, Gottrand F, Sfeir R, et al. Anastomotic stricture after
surgical repair of esophageal atresia: frequency, risk factors, and
efficacy of esophageal bougie dilatations. J Pediatr Surg.2010;
45:1459–62.
• Filston HC, Shorter NA. Pediatric Surgery. In: Holcomb GW, Murphy
JP, editores. Pediatric Surgery. 5 ed. Saunder Elsevier; 2009. p.380402

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