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Enfermedades Infecciosas
con Repercusión Neurológica
Grupo de Neurólogos en Formación
Jueves 16 de Octubre 2014
Salón Vistalba - Hotel Intercontinental – Mendoza, Argentina
SECRETARIO
Dr. Matías Alet
Residente de 4º año
Hospital Ramos Mejía
SUB-SECRETARIO
Dr. Dario Lisei
Residente de 4º año
Sanatorio TRINIDAD Mitre
Dr. Andrés Barboza
Dra. Myrna Cabral
Médico especialista en Neurología
Clínica
Jefe de Unidad Neurología y
Neurointensivismo
en Hospital Central de Mendoza
Miembro del Grupo de Trabajo de
Neurofarmacología
Médica Clínica especialista en
Infectología
Jefa de la Unidad de
Infectología y Control de
Infecciones.
Hospital Central de Mendoza
CONFLICTOS DE INTERES
■ El Grupo de Neurólogos en Formación no presentan conflicto de Intereses.
■ El Dr. Andres Barboza no presenta conflicto de Interés.
■ La Dra. Myrna Cabral no presenta conflicto de Interés.
Caso 1
Paciente inmunocompente
“Un síndrome confusional con una etiología inesperada”
Dr. Gonzalo P. Nieto
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Sexo: masculino.
Edad: 65 años.
Oriundo de Bolivia, residente CABA
Comerciante.
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Antecedentes patológicos:
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Internación previa en 2010 por síncope.
DBT tipo 2, insulino-dependiente.
Tabaquista.
Enolista: consumo de 3 litros por día vino.
Medicación: Insulina Detemir 10/5
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Motivo de Consulta: Estado Confusional
Enfermedad Actual:
Es traído a guardia por mal manejo de glucemias y
síndrome confusional de más de 3 semanas de
evolución.
La familiar comenta que inicialmente empezó con olvidos
de pequeñas cosas, posteriormente incapacidad para
realizar tareas habituales y en las últimas horas no
reconoce a familiares y es imposible atraer su atención.
Examen Físico:
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Vigil orientado en persona. Desorientado en espacio y tiempo.
Pupilas: Isocóricas, reactivas. Reflejo fotomotor y consensual
conservados.
Pares craneales: S/P
Fuerza, tono y reflejos: S/P
Sensitivo y taxia: Inevaluable
Marcha: inestable
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Movimientos anormales: Temblor fino distal hemicuerpo derecho
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Laboratorio general: Hto 51%, GB 7600, Plaquetas
240000, glucemia 130 mg/dl, Urea 28 mg/dl Creat. 0,9
mg/dl, Na 138 meq/l, K 3,9 meq/l TP 85%
Interpretación inicial:
Estado confusional vs deterioro cognitivo secundario a
abandono de tratamiento de diabetes y mal manejo de
glucemias.
Se decidió internación en Clínica Médica.
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Se hidrata al paciente, se retoma el régimen de administración de
insulina. El paciente se encuentra vigil reactivo, permanece
desorientado. No controla esfínteres.
El paciente evoluciona con deterioro del sensorio, escasa respuesta
y lenguaje incoherente.
Nuevo examen físico neurológico:
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Tendencia al sueño, desorientado en 3 esferas.
Hemiparesia BC derecha leve (posteriormente familiar comenta que
hace tiempo se habían dado cuenta pero no lo habían mencionado).
Signos frontales: Hociqueo, Prensión palmar, catatonía.
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EEG: Frecuencia fundamental en reposo vigil 6-7 Hz.
TAC cerebral: Lesión Hipodensa intraparenquimatosa de bordes
definidos que comprimen asta posterior de ventrículo izquierdo.
Marcada dilatación ventricular.
Se recibe resultado de HIV: Negativo
Neurocirugía decide realizar derivación Ventrículo Peritoneal.
Durante acto quirúrgico se toma muestra de LCR.
■ Límpido, cristal de roca. Gluc 67 mg%. Prot 46 mg/dl. Gram
Abacteriano
Control con RMN
Informe RNM de cerebro:
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Imagen polilobulada isointensa con LCR que presenta un
componente supratentorial temporal medial izquierdo, extraaxial,
con extensión al tentorio. Se trata de una imagen de aspecto
quístico multiseptada supra e infratentorial, que determina
compresión del acueducto de Silvio con dilatación ventricular
secundaria en el compartimento supratentorial.
Coexisten imágenes de similares características en la cisterna
ambiens, cisterna supracerebelosa y cuadrigeminal, que determinan
en conjunto la compresión del acueducto.
En FLAIR se observa hiperintensidad de señal periventricular como
probable signo de trasudado periependimario.
IV ventrículo de tamaño pequeño. Cambios de señal en topografía
paravermiana izquierda, probablemente vinculados a Edema.
Difusión sin efectos de restricción.
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Dx Presuntivo de Neurocisticercosis
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Inicia tratamiento epírico con:
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Albendazol 400 mg c/12 hs.
Dexametasona 8 mg c/8 hs.
DFH 100 mg c/8 hs.
Se deriva muestra para ELISA-PCR para
Neurocisticercosis a Hospital Muñiz.
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El paciente evoluciona favorablemente durante
el postoperatorio inmediato. Se encuentra más
reactivo. Orientado.
A la semana Neurcirugía constata obstrucción de
válvula. Se realiza desobstrucción de la misma.
Durante la internación el pacinte intercurre con
ITU y meningitis.
Óbito.
Síndromes Anatomoclínicos de la Neurocisticercosis
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Forma Hemisférica o corticomeníngea
•
Forma quística viable: asintomática o con expresión de proceso
expansivo.
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Forma encefalítica focal
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Forma encefalítica polifocal
•
masiva sincrónica, aguda y grave (tipo “encefalitis difusa”)
•
Asincrónica, crónica y benigna (tipo epilepsia “polifocal”)
•
Forma pseudotumoral cerebral
•
Forma granulomatosa calcificada, única o múltiple
Forma ventricular con síndrome de hidrocefalia obstructiva (por
quiste o ependimitis)
•
Hidrocefalia mantenida progresiva
•
Hidrocefalia transitoria
Formas meníngeas propiamente
•
Aguda o subaguda, meningítica o meningoencefalítica
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Subaguda recurrencial
•
Crónica
•
Crónica pseudotumoral (focal persistente y progresiva)
Forma meníngea cerebrovascular
Formas espinales (meníngeas y parenquimatosas)
Nogales-Gaete J, Arriagada C, González J. Síndromes anátomo-clínicos de la neurocisticercosis. En: Arriagada C, Nogales-Gaete J, Apt W,
eds. Neurocisticercosis. Santiago: ARRYNOG 1997; 117-138.
Neurocisticercosis: Epidemiología
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Parasitosis más frecuente del sistema nervioso central (SNC) en los países de bajos recursos
y es causada por la forma larvaria del helmito intestinal Taenia solium
La infección humana ocurre cuando se consumen los quistes de T. solium en agua o
alimentos contaminados con heces de animales portadores del parásito como los cerdos
(contaminación fecal-oral), o su carne mal cocinada.
En regiones endémicas como Centroamérica, Sur América, África y Asia la
incidencia oscila entre el 2-4% de la población general.
Los estudios en Latino América han estimado en aproximadamente 75 millones
las personas en riesgo de presentar NCC, 400.000 de las cuales son sintomáticas.
Hidrocefalia y aracnoiditis en neurocisticercosis. Hydrocephalus and arachnoiditis in neurocysticercosis. Federico Arturo
Silva, Sergio Andrés Salgado, Vladimir Rodríguez, Nhora P. Ruiz, Mónica Ocampo, Jorge A. Castellanos Prada, Carlos
Iván Amaya. Acta Neurol Colomb. vol.29 no.3 Bogotá July/Sept. 2013
Forma de presentación
●Formas
Inactivas. 40% ppalmente como calcificaciones aisladas.
●Formas Activas. Entre el 50%-80%
●De estas formas están representadas por Quistes parenquimatosos con o sin edema o
realce.
●Las formas ventriculares representan el 20% de las formas activas.
Neurocysticercosis: A Major Causeof Neurological Disease Worldwide. White AC Jr. Annu Rev Med. 2000;51:187-206
DIAGNÓSTICO NEUROCISTICERCOSIS
CLÍNICO
Depende del N°, localización, tamaño y viabilidad o estadio del quiste.
Quistes en parénquima cerebral son los más comunes. Su forma de
presentación más frecuente son las las crisis convulsivas. (ppalmente TCG y
crisis parciales simples). En algunos casos la convulsión puede estar asociada
a infartos secundarios a inflamación en quistes subaracnoideos
Puede apreciarse en estos tipos anteriores (parenquimtoso y SA), clinica
dependiente del efecto de masa.
La Hidrocefalia es una de las manifestaciones mas serias, pudiendo ser aguda
o crónica. Orienta a pensar en formas Intraventriculares / Ependimitis.
SEROLOGICO
Western Blot para cisticercosis o la inmunoelectrodifusión para antígenos
glucoproteicos del metacestode han sido el GOLD STANDARD de las pruebas
serológicas.
IMAGENOLOGICO
TAC Y RMN son útiles para identificar número y localización de lesiones.
Proveen información además sobre la viabilidad de los quistes y la severidad
de la inflamación.
New concepts in the diagnosis and management of neurocysticercosis (Taenia solium). Garcia HH1, Del Brutto OH, Nash TE, White AC Jr, Tsang VC, Gilman RH. Am.
J. Trop. Med. Hyg., 72(1), 2005, pp. 3–9
Hallazgos Imagenológicos
CASTILLO M. Imaging of neurocysticercosis. Semin Roentgenol. 2004; 39:465-73
Tratamiento Farmacológico
NCC PARENQUIMATOSA
•Con quistes viables, el régimen recomendado es Albendazol 15
mg/kg/día vía oral por 7-28 días (1 ciclo). Este régimen se asocia con
destrucción de la mayoría de los quistes y disminuye las convulsiones en
un 45%. Debe administrarse con Dexametasona (0,1 mg/kg/día) la
primera semana.
•Alternativa: Praziquantel 50-100 mg/kg/día por 15 días.
NCC FORMAS SUBARACNOIDEAS E INTRAVENTRICULARES.
•No hay estudios controlados para su manejo. Series de casos han
demostrado buenos resultados con Albendazol 15 mg/kg/día por 4
semanas con asociación a Dexametasona los primeros 10 días.
•En algunos casos ha sido necesaria la realización de más de 1 ciclo.
New concepts in the diagnosis and management of neurocysticercosis (Taenia solium). Garcia HH1, Del Brutto OH, Nash TE, White AC Jr, Tsang
VC, Gilman RH. Am. J. Trop. Med. Hyg., 72(1), 2005, pp. 3–9
Caso 2
Paciente inmuno-comprometido
“Dos invitados en un mismo huésped”
Dr. Darío Lisei
Sexo: Masculino.
Edad: 27 años.
■
Antecedentes:
■ 2007: Peritonitis apendicular y Sme de Fournier.
Diagnóstico de HIV. Inicia tratamiento con Abacavir,
Lamivudina y Ritonavir con regular adherencia.
■
Julio
2012:
Criptococosis
diseminada
con
compromiso meníngeo. Mejora adherencia al
tratamiento antirretroviral.
Enfermedad actual:
■
Septiembre 2012: Síndrome de HTE y hemiataxia
■
Inicia glucocorticoides y levetiracetam.
derecha. Intercurre con crisis parciales occipitales. CD4:
127/mm3; CV 119 copias/ml log 2,08.
RM 09/2012
■
Diciembre 2012: Suspensión de corticoides.
■
Enero 2013: Cefalea y síndrome cerebeloso.
RM 17/01/2014
RM 21/01/2013
P. ap.: 30 cmH2O.
No se realiza
recuento
celular por coagulo
de fibrina
Glucorraquia: 59
Proteínas: 157
Cl: 116
LDH: 14
Ac. láctico: 2.4
Latex Criptococo +
Cultivos:
Criptococo,
PCR TBC y
VDRL negativos
ADA: 2.20
■
■
Impresión Diagnostica:
■
Síndrome de Reconstitución Inmune (SRI) por
infección previa por criptococo.
■
Linfoma del SNC.
Procedimientos diagnósticos:
■
■
Biopsia cerebral y leptomeníngea.
Se suspenden glucocorticoides.
RM 02/2013
■
Febrero 2013: Reinicia glucocorticoides
RM: 03/2013
■
Mayo 2013: Inicia descenso de GC.
■
Septiembre 2013: En tto. 20 mg GC. Aumento
frecuencia de crisis focales y una CTCG. CD4 80 /mm3;
CV<47 copias/ml.
■
Octubre 2013: Se realiza biopsia occipital.
■
Resultado de anatomía patológica:
■
■
Se observa a nivel cortical, la presencia de neuronas
de núcleos eosinófilos compactos, con esbozo de
inclusión intranuclear.
No se observan granulomas, lesiones inflamatorias
específicas o agentes infecciosos característicos en el
sector de la biopsia. Duramadre de morfología
conservada.
■
Técnica de biología molecular: positivo para Virus JC.
Infección por Virus JC en SNC
■
■
■
■
La primoinfección sería asintomática, alcanzando una
prevalencia en la población general de hasta un 80%.
La enfermedad se presenta en pacientes bajo
inmunodepresión, siendo la alteración en la respuesta
celular la que predispone a la reactivación del virus.
Fue descripto incialmente asociado a lesiones de
sustancia blanca.
Estudios recientes han demostrado que la infección por
JC no se limita a oligodendrocitos y astrocitos, sino
además a neuronas del cerebelo y piramidales (2009).
Tan C, Koralnik I. Lancet Neurol.2010. 9: 425-437.
Gheuens S, Wüthrich C, Koralnik I. Annu Rev Mech Dis.2013. 8: 189-215.
Espectro de las infecciones por Virus JC en el SNC
Población de
riesgo
LMP clásica
LMP-SRI
Inmunodeprimidos (SIDA,
transplantados,
oncohematológicos, tratamiento
con Ac. Monoclonales:
Natalizumab y Rituximab)
Pacientes con
recuperación de su
inmunosupresión
(TARV, suspensión de
Ac. Monoclonal)
Depende de la topografía lesional,
Empeoramiento
18% convulsiones
paradojal de síntomas
Características
previos o nuevos
clínicas
síntomas
Características
radiológicas
Histopatología
Lesiones desmielinizantes
yuxtacorticales (al inicio) difusas
Igual que LMP
clásica
Síndrome
cerebeloso
Atrofia
cerebelosa
Encefalitis Meningitis por
por JC
JC
Igual que LMP
clásica
Igual LMP. Discutido
GC, útil en signos de
enclavamiento o
marcado
empeoramiento
neurológico.
Gheuens S, Wüthrich C, Koralnik I. Annu Rev Mech Dis.2013. 8: 189-215.
Igual LMP.
Desconocido.
Probable
manifestación de
primoinfección.
Convulsiones, Signos meníngeos
encefalopatía.
Lesiones
corticales
Desmielinización de la SB,
Igual que LMP más Infección por VJC Infección por
interface SG-SB y sustancia gris. infiltración linfocitaria a de neuronas de
VJC de
VJC en oligodendrocitos,
predominio CD8+
la capa
neuronas
astrocitos gigantes;
granulosa
piramidales
ocasionalmente en neuronas.
Restitución inmunitaria
Tratamiento
Realce con gadolinio
50%
Elev. Cho/Cr y lípidos
Cerebelitis
por JC
(neuronas
granulares)
Igual LMP.
-
-
Igual LMP.
Conclusiones finales sobre LMP…
■
La gran mayoría, pero no todos, los pacientes en riesgo
de presentar la enfermedad tienen algún tipo de
inmunocompromiso, sobre todo de tipo celular.
■
No siempre es progresiva, dependiendo esta en gran
parte de la respuesta inmune del paciente.
■
No siempre es subcortical ni multifocal.
■
Puede asociarse a un SRI, asociado o no al HIV.
■
Recientemente se han descripto casos de compromiso
neuronal, causadas por variantes genómicas del virus.
Caso 3 Paciente joven con patología infrecuente
“Algo está dormido”
Dr. Daian Petricio
HIGA “Dr. Oscar E. Alende” de Mar del Plata
■
■
■
■
Sexo: Femenino.
Edad: 15 años.
Antecedentes:
■ Convulsión febril atípica al año de vida.
Niega medicación habitual.
■
Enero 2013: Internación por episodios de
caídas, sin pérdida de conciencia y mioclonías.
■ RM
de cerebro: Normal.
Se interpretó como epilepsia mioclónica
(juvenil).
■ Inicia tratamiento con valproato, con escasa
respuesta.
■
■
Febrero 2013: se agrega clobazam a bajas
dosis
■
Abril 2013 Consultó por aumento de frecuencia
de crisis.
 Al interrogatorio dirigido refirió: deterioro del
rendimiento escolar y cambios conductuales
(conducta pueril) desde finales de 2012.
 Presentó un EEG anormal
 Se rota a lamotrigina con respuesta parcial.
■
■
Mayo 2013: consultó por alteraciones en la
marcha, ataxia y caídas frecuentes. Las crisis
persistieron sin respuesta a tratamiento.
En el examen neurológico se encontraba
bradipsíquica, con una incipiente hemiparesia
izquierda y parkinsonismo bilateral a predominio
derecho.
Agrupación sindrómica:
■
■
■
■
■
■
■
Paciente joven
Deterioro cognitivo
Mioclonías con mala
respuesta a tratamiento
Ataxia
Extrapiramidalismo
RM encéfalo: normal.
EEG: descargas
epileptiformes
periódicas generalizadas
Síndrome de epilepsia
mioclónica progresiva
Vs.
Enfermedad
neurodegenerativa
Impresión diagnóstica (etiológica):
■
Síndrome de epilepsia mioclónica progresiva:
■
■
■
Esporádica (Panencefalitis esclerosante subaguda)
Genética (Enf de Lafora, Niemann pick tipo C,
lipofucsinosis ceroidea)
Enfermedad neurodegenerativa:
■
Enfermedad Creutzfeldt-Jakob variante
Se re-interroga a los familiares:
■ Niegan
exposiciones tóxicas.
■ Niegan
antecedentes familiares.
■ Calendario
■ Refieren
de vacunación completo.
sarampión al año de vida.
Se decidió su internación solicitándose:
■ RM encéfalo: normal.
■ EEG: descargas paroxísticas de ondas lentas y
punta onda lenta, seudoperiódicas.
■
LCR: 0.47 g/l de proteínas (0.15-0.45)
■
■
Índice IgG/alb suero/lcr: 4.5 (<0.85)
Índice de Reiber: posición 4 (síntesis intratecal sin
cambio en el recambio de LCR)
■
■
■
Su evolución fue progresiva, sumando severidad
en el déficit motor y empeoramiento del estado
de conciencia, con hipertermia central (que
respondió al tratamiento con bromocriptina).
No respondió a ciclo de inmunoglobulina, ni a
pulso de metil prednisolona.
Óbito en mayo de ese mismo año.
Titulación de anticuerpos de clase IgG específicos
para virus sarampión
Tipo de muestra
Título IgG
antisarampión por
ELISA
Título IgG Anti virus
sincicial respiratorio
(virus control) por IFI
Suero
21.854 UI/mll
320
LCR
17.968 IU/ml
< 10
■
Detección de genoma de virus sarampión por
PCR en tiempo real:
■
■
Material estudiado: tejido cerebral de
necropsia.
El genoma detectado se encuenntra
emparentado con el virus Genotipo D6
responsible de la epidemia de sarampión
ocurrida en el año 1998 en nuestro país.
C A Heath, C Smith, R Davenport, G A Donnan. “Progressive cognitive decline and myoclonus in a young woman:
clinicopathological conference at the Edinburgh Advanced Neurology Course, 2007”. Pract Neurol 2008; 8: 296–302.
C A Heath, C Smith, R Davenport, G A Donnan. “Progressive cognitive decline and myoclonus in a young woman:
clinicopathological conference at the Edinburgh Advanced Neurology Course, 2007”. Pract Neurol 2008; 8: 296–302.
CONTACTO
E-mail: [email protected]
Grupo Neurologos en Formación en Web de la SNA
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