CAPS esetismertetés

Report
Katasztrofális antifoszfolipid syndroma
microthromboticus renális manifesztációja
– esetbemutatások
Dr. Soltész Pál1
tanszékvezető egyetemi tanár
Dr. Tarr Tünde1
egyetemi adjunktus
Dr. Dezső Balázs2
egyetemi docens
1Debreceni
Egyetem Klinikai Központ Belgyógyászati Intézet Angiológia Tanszék, Debrecen
2Debreceni Egyetem Pathologiai Intézet, Debrecen
Katasztrofális antifoszfolipid
szindróma (CAPS) microthromboticus
renális manifesztációjaesetbemutatások
Debreceni Nephrológiai Napok
Dr. Soltész Pál, Dr. Tarr Tünde, Dr. Nagy-Vincze Melinda, Dr. Győri
Nikolett, Dr. Diószegi Ágnes, Dr. Veisz Richárd, Dr. Dezső Balázs
DE KK Belgyógyászati Intézet Angiológiai Tanszék, Intenzív Osztály
2014. 05. 28
Nemzetközi CAPS Regiszter







2013. májusáig 441 ismert CAPS -> Ebből nemzetközileg feldolgozott
282 eset
60% primer forma
40% szekunder forma
109 esetben SLE az alapbetegség
49 esetben a CAPS volt az APS első manifesztációja (45%)
nő: férfi arány (6:1)
30-39 év közötti csúcs
1. Foszfolipid ellenes antitest pozitivitás
LA: 82%, aCL – IgG: 83%, IgM: 38%
2. Thrombotikus szervi érintettség (egyszerre 3 szerv)

71% vese
51% szív
25% GI

64% tüdő
50% bőr
19% lép

62% agy
33% máj
13% mellékvese
3. Szövettanilag bizonyítható kis ér okklúzió legalább 1 érintett
szervben
CAPS esetbemutatás I.
40 éves SLE-s nő beteg
Klinikai adatok
Laboratóriumi eltérések
 Serositis
 LA pozitivitás
 Bőrtünetek

 Neurológiai tünetek
 Ízületi érintettség
 Mesangioproliferatív GN - ex- prolif-scler st.
Gasztrointesztinális infekció
aCL IgA pozitivitás
 aB2GP IgG és IgA
pozitivitás
 Anti-prothrombin
pozitivitás
 aDNA pozitivitás
 aENA pozitivitás
 hypokomplementaemia
 anaemia
 thrombopaenia
Pulmonalis microembolisatio
Bal kamrai thrombus
B.o. Arteria Cerebri Media elzáródás
J.o. véna jugularis externa
thrombosisa
occlusio
Ischaemiás eltérés a lépben
Ischaemia a jobb vesében
Complement, fibrin, thrombocyta valamint
IgM tartalmú thrombus az arteriolákban
A plazmaferezis kezelés hatása az
antitestekre
U/ml
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
PF kezelés előtt
PF kezelés után
CAPS esetbemutatás II.
19 éves SLE-s férfi beteg - Anamnézis
Klinikai adatok

Magasra terjedő MVT

ITP

Bőrérintettség

Veseérintettség

APS
Laboratóriumi eltérések

LA pozitivitás

aCL IgG pozitivitás

aDNS pozitivitás
CAPS esetbemutatás II.
19 éves SLE-s férfi beteg - Jelen
Klinikai adatok
Laboratóriumi eltérések

Gasztrointesztinális infekció

Anaemia

Bal oldali felső végtagi

Thrombopenia
paresis

ADAMTS13 metalloproteáz aktivitás:

78 % (referens tart: 67-151%)
Fokozódó veseelégtelenség

Anti-H faktor IgG autoantitest: 28
(ref: <110 AU/mL)
0
30/Apr
28/Apr
26/Apr
24/Apr
22/Apr
20/Apr
18/Apr
16/Apr
14/Apr
12/Apr
10/Apr
08/Apr
06/Apr
600
04/Apr
02/Apr
31/Mar
29/Mar
27/Mar
25/Mar
23/Mar
21/Mar
19/Mar
200
17/Mar
15/Mar
13/Mar
Kreatinin µmol/l
900
Veseparaméterek alakulása az alkalmazott terápia
tükrében
plazmaferezis
Rituximab (2x1 gr)
800
700
HDF
500
400
kreatinin
300
Infekció
100
Terápiás lehetőségek CAPS-ban

Antikoaguláns (AC) + steroid (GC) ( 125 beteg)

AC + GC + PF /IVIG ( 116 beteg)

AC + GC + PF/IVIG + Rituximab (11+1 beteg)

AC + GC + PF/ IVIG + Eculizumab (3 beteg)
TH2
Infekció
CAPS
TNFa↑
IFNg↑
TH1
IL6↑
CD40
vW↑
complement
Thr p-selectin↑
CD20
Adaptív oldal
Induktív oldal
IL4↑
NO↓
nyíróerő
TLR
vW
NO
Anti-CD20 terápia CAPS-ban
1. Rituximab - > CD20+ B sejt depléció

Csökken a gyulladásos cytokinek termelése
2. A konvencionális terápia és a rituximab kezelés szinergista a B sejt depléció
miatt:

csökken az aPL antitestek termelődése

modulálja a gyulladásos válaszreakciót
3. Rituximab hatása az antitest titerekre

4 beteg negatívvá vált aPL antitestekre

4 beteg a kezelés után is pozitív volt aPL antitestekre (CAPS előtt is pozitívak voltak)
Komplement gátlás - eculizumab
1. Brief report: induction of sustained remission in recurrent catastrophic
antiphospholipid syndrome via inhibition of terminal complement with eculizumab
(Arthritis Rheum, 2012 aug)
Fiatal SLE-s férfi beteg rekurráló CAPS-szal

Első és másodvonalbeli (rituximab) terápiára nem reagált ->
eculizumab

Terápia hatására remisszióba került
2. Eculizumab and Renal Transplantation in a Patient with CAPS, N Engl J Med
2010; 362:1744-1745

Megelőzően CAPS-ban szenvedő betegnél vese transzplantációt hajtottak
végre, a sikeres transzplantáció után az esetlegesen kialakuló CAPS
kivédésére eculizumab kezelésben részesült

Eculizumab kezelést követően CAPS nem alakult ki
Köszönöm a figyelmet!

similar documents