Descarga

Report
ANOMALIAS
DEL SNC
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCO
JULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROS
CLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVA
JULIA ROSA BETANCUR LEZCANO
ANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
ANOMALIAS DE SNC
> por defectos en el cierre del tubo
neural – Dllo del feto
• Causa desconocida
• Interacción de genes + influencia de ambiente
fetal
• Medio ambiente
• Hongo de patatas (anublo)
• Solventes orgánicos
• Tto ácido valproico
• Alcohol
• Déficit de ácido fólico
Diagnóstico: Ecografía – LA y suero
materno: ↑alfaproteína
ENCEFALOCELE Y
ANENCEFALIA
Falla el
cierre del
extremo
anterior
del tubo
neural
• Encefalocele
• Herniación del cerebro y las
meninges por defecto del
cráneo.
• Tto Qx – Derivación para aliviar
hidrocefalia si no hay otra
malformación cerebral mayor
• >Déficit cognoscitivo
ENCEFALOCELE
Y ANENCEFALIA
• Ausencia de hemisferios
cerebrales y del huevo
craneal
• Incompatible con la vida
• > fallecen in útero
• Si sobreviven al parto:
Líquido, comodidad, calor
hasta muerte por fallo
respiratorio
Anencefalia
ESPINA BIFIDA
Defecto más común del SNC por falta de
cierre del tubo neural en algún punto.
Hay dos categorías
• Espina bífida oculta: No hay cierre de la porción posterior
de la lámina vertebral sin hernia de médula espinal o
meninges. Generalmente asintomática – Dx cuando hay
síntomas asociados
• Espina bífida quística: Incluye
• Meningocele
• Mielomeningocele
Meningocele
• Saco externo que
contiene las
meninges y el LCR y
protruye a través de
un defecto en la
columna vertebral
Mielomeningocele
• Similar al anterior,
excepto que
contiene nervios
produciendo déficit
motor y sensitivo por
debajo de la
ubicación de la
lección. 1 – 1.000 NV.
ESPINA BIFIDA QUÍSTICA
ESPINA BIFIDA QUÍSTICA
Mielomeningocele
Visible en el parto, frecuente en
el área lumbosacra: cubierto
de membrana frágil y delgada
Desgarra: salida de LCR, puerta
de entrada a gérmenes al SNC
• Asociado a la malformación de Arnold Chiari: Dllo
inapropiado y desplazamiento hacia debajo de una parte del
cerebro hacia el canal medular cervical
• Dllo hidrocefalia 90% casos
• Pronostico: Disfunción neurológica y nivel de lesión (nervios
afectados)
ESPINA BIFIDA QUÍSTICA
Mielomeningocele:
Intervención de
enfermería
•Tto: Cierre del saco en el neonato , preferiblemente en las
primeras 24 horas (evitar estiramiento de raíces nerviosas, Tx
nervios expuestos, infecciones del SNC) a menos que hayan
otras anomalías graves del SNC. Se puede derivar a Qx
para prevenir hidrocefalia
•Hidrocefalia avanzada al momento de nacer
•Lesiones anoxicas cerebrales graves
•Infección activa del SNC
•Malformación congénita con Sx incompatible con la
supervivencia
•Proteger el saco: Limpiar y secar con cuidado, vendaje
estéril húmedo, no adherente → Procedimiento estéril
•Decúbito lateral o prono
•Si se deja cargar al BB proteger de lesiones
•Utilizar la maniobra de Credé para evacuar vejiga
•Vx función neurológica BB
•Medir circunferencia cefálica
•Ofrecer apoyo e información a los padres
HIDROCEFALIA CONGÉNITA
Ventrículos
cerebrales
aumentados de
tamaño como
resultado del
desequilibrio entre
la producción y la
absorción de LC
• Causa: Interferencia con la circulación de LCR
• Estenosis del acueducto de Silvio
• Congénita: Malformación cerebral o
infección intrauterina 3 – 4 x 1.000 NV
• Es frecuente con el mielomeningocele
• BB: Al comienzo fontanela anterior tensa y ↑
anormal de la circunferencia cefálica.
Avanza: Signo de sol poniente
(agrandamiento de frente, depresión de ojos
que giran hacia abajo).
• Tto: Qx: Derivación desde los ventrículos
cerebrales hasta el peritoneo –evitando lesión
neurológica irreversible (fontanelas amplias y
palpables, letargo…) por ↑ PIC
HIDROCEFALIA CONGÉNITA
Acciones
de
enfermería
•Registro de observaciones
•Medir circunferencia cefálica
•Vx neurológica
•Cabeza muy grande: muletón o colchón de flotación por
debajo y cambios de posición frecuentes
•Sostener la cabeza al cambiar de posición
•Determinar método de alimentación según tolerancia y
energía del BB
•Vigilar vómito ↑ PIC : Aspiración
•Satisfacer necesidades de succión no nutritiva, contacto
físico y acunamiento del BB
MICROCEFALIA
Cerebro pequeño
en una cabeza
con forma normal
Intervención de enfermería:
Puede ser un trastorno
autosómico recesivo o
causado por una anomalía
cromosómica: Rx, rubéola,
citomegalovirus y otras.
• Soporte y observación: Determinar
grado de retraso psicomotor
• Apoyo a los padres para aprender a
cuidar al niño con este deterioro
cognoscitivo
• No hay Tto
ANOMALIAS
CONGENITAS
DEL SISTEMA
RESPIRATORIO
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCO
JULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROS
CLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVA
JULIA ROSA BETANCUR LEZCANO
ANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
ANOMALIAS CONGENITAS DEL
SISTEMA RESPIRATORIO
Determinarlas incluso en BB normal
Dificultad respiratoria: Inmadurez
pulmonar o dllo anormal
•Membrana laríngea congénita
•Atresia bilateral de coanas
•Hernia diafragmática
•Fistula traqueoesofágica
MEMBRANA LARÍNGEA
CONGÉNITA Y ATRESIA
BILATERAL DE COANAS
Membrana laríngea congénita
•Es poco común. Separación incompleta de los dos lados de la
laringe y es más frecuente entre las cuerdas vocales
Atresia bilateral de coanas
•Anomalía más común de la nariz. Tabique óseo o membranoso
localizado entre la nariz y la faringe puede ser uni o bilateral
•BB: Cianosis en reposo y su color mejora con el llanto, secreción
nasal, respiración con ronquido, no puede respirar y comer al
mismo tiempo
•Se detecta: al tratar de pasar un catéter de aspiración por la nariz
hacia la faringe
•El 50% tiene otra anomalía
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGENITA
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Defecto en la formación del diafragma permitiendo que
los órganos abdominales se desplacen hacia la cavidad
torácica. 1 x 3.000 NV, incluyendo muertes fetales 1 x 2.000
La herniación
produce
dificultad
Auscultación de
respiratoria grave
ruidos cardiacos
empeorada
al lado derecho
cuando el
♥ se ha
intestino de llena
desplazado por
de aire ↓ruidos
el contenido
resp y↑intestinales
abdominal
en el pecho,
emergencia
neonatal.
Defecto
generalmente al
lado izquierdo
Dx: Ecografías, Ist.
Investigación Qx.
Examen físico:
Rx: Asa intestino
Abdomen plano
en cavidad
y escafoide con
torácica y
tórax prominente
ausencia de ellas
ipsilateral
en la cavidad
abdominal
H
E
R
N
I
A
D
I
A
F
R
A
G
M
Á
T
I
C
A
•Estabilizar al BB hasta Qx
•Cabeza y pecho elevado, con el lado
afectado hacia abajo
•Aspirar contenido gástrico: Descomprimir
TG – evitar deterioro
•Oxigenoterapia, ventilación mecánica,
corrección de acidosis: defecto grandes
•O2 con membrana extracorporea:
complicaciones circulatorias y respiratorias
graves que no responden a terapia
convencional.
•Supervivencia de BB sintomáticos 50% en
las primeras horas de vida. Ha ↑ OMEC
Intervenciones
de enfermería
ANOMALIAS
DEL SISTEMA
GASTRO INTESTINAL
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCO
JULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROS
CLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVA
JULIA ROSA BETANCUR LEZCANO
ANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
ANOMALIAS DEL SISTEMA GASTRO
INTESTINAL
Las anomalías del sistema
gastrointestinal
pueden
producirse en cualquier lugar
del tracto GI desde la boca
hasta el ano, y surgen como
resultado de la interrupción
del desarrollo del órgano
concreto en un punto crucial
de la organogénesis
Son evidentes en el nacimiento
Labio Leporino
El Onfalocele
La Gastroclisis
Se hace aparente durante la
valoración del
Bebe.
Paladar Hendido
Atresia Esofágica
Estenosis del píloro
Obstrucciones Intestinales
Ano imperforado
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
TRATAMIENTO
FACTORES DE RIESGO
Factores genéticos
Son fisuras congénitas de la
línea media que
comúnmente afecta el
labio o el paladar , se
origina en el defecto de
fusión del paladar primario
Factores Ambientales
como: Infecciones
maternas , exposición a
radiaciones, ingesta de
alcohol
Tratamientos con
corticoides ,
tranquilizantes ,
anticonvulsivantes
Labio Leporino
generalmente se realiza
entre las 6 y 12 sem de edad,
cuando se presenta labio
leporino bilateral se requiere
reparación quirúrgica por
etapas en ocasiones
logrando una apariencia
cercana a la normal
Paladar Hendido se realiza
entre los 6 y 18meses de
edad que ya haya habido
algún grado de desarrollo en
la parte afectada , cuando
es muy pronunciado se
necesita la reparación por
etapas.
• El labio leporino afecta mas a los varones, su
efecto puede variar de una simple muesca a
una separación completa del labio, que se
extiende hasta el suelo de la nariz.
• El paladar hendido es mas frecuente en niñas
su efecto puede varias desde una hendidura
en la úvula hasta una hendidura completa del
paladar blando , puede ser unilateral bilateral o
en la línea media .
CUIDADOS EN NIÑOS CON LABIO
LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
Los padres con bebes
con estos defectos
necesitan de
educación para
prevenir otras
complicaciones que
pueden ser frustrantes.
Al inferir con el vinculo
normal de los padres
con el bebe en
periodo neonatal.
la enfermera debe
hacer las valoraciones
y emprender las
acciones de
enfermería
LABIO LEPORINO
En este caso se necesita de
mucho mas apoyo ya que es
un defecto tanto funcional
como estético.
El grado de dificultad depende
del tamaño de la hendidura
provocando la salida de la
leche por las fosas nasales a
medida que el bebe intenta
succiona
La alimentación es difícil ya
que este hace que el bebe no
pueda crear ni mantener un
sello alrededor del pezón.
Hace que el bebe no pueda
formar un vacio para mantener
la succión
La incapacidad de succionar y
deglutir normalmente hacen
que la leche se estanque en la
tráquea , aumentando la
posibilidad de aspiración.
Paladar hendido
En este se requiere de
cuidados a largo plazo
con un equipo de
salud como
enfermeras, de
cuidados agudos,
comunitarias,
trabajadores sociales,
cirujanos plásticos de
ojos, nariz, oídos,
terapeutas del
lenguaje y ortodoncia
la reparación precoz
evita algunos
problemas del habla
que puede afectar a
las personas con
efectos palatinos.
HIDRAMNIOS
Hallazgo común en el embarazo,
especialmente si el feto presenta
ATRESIO ESOFÁGICO sin FISTULA
TRAQUEOESOFAGICO.
Anomalías asociadas: Cardiacas y
gastrointestinales, las variaciones son
posibles según haya o no fistula
traqueoesofágica.
ATRESIA ESOFÁGICA Y FISTULA
TRAQUEOESOFÁGICA
 Las
anomalías esofágicas amenazan la vida, se
presentan juntas aunque también pueden
aparecer solas.
ATRESIA ESOFÁGICA

Anomalía congénita en la que el esófago termina en
un saco ciego o estrecho formando un Cordón
delgado produciendo incapacidad de formar un paso
continuo hacia el estomago.

Los bebes con anomalías A.E o F.T.E mortal presentan
dificultad respiratoria importante e inmediata después
del parto.

La fistula o grado de obstrucción esofágica la mas
común es la Combinación Atresia Esofágica Proximal.

ATRESIA ESOFAGICA PROXIMAL es en la cual el esófago
termina en un saco ciego.
FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
Es una conexión anormal entre el
esófago y la tráquea.
FISTULA TRAQUEOESOFAGUICA
DISTAL es en la cual el esófago y se
une a la tráquea en lugar de
formar un tubo continuo en el
esófago superior.
PRODUCEN EXCESO DE SECRECIONES ORALES
LA A.E
CON O SIN F.T.E
SALIVACION O INTOLERANCIA A LA ALIMENTACION
REGURGITACION DE LA FORMULA SIN DIGERIR (no hay mezcla con
secreciones gástricas al no poder entrar al estomago debido a la
A.E)
DIFICULTAD RESPIRATORIA POR ASPIRACIONES O DISTENCION
GASTRICA POR LA F.T.E
EL ATRAGANTAMIENTO, TOS Y/O CIANOSIS SE PRODUCEN AUN CON
PEQUEÑAS CANTIDADES DE LIQUIDO POR LA BOCA.
INTERVENCIONES DE
ENFERMERIA
® Están encaminadas a soporte hasta la cirugía.
® El bebe con exceso de secreciones orales y D.R se debe alimentar por
vía oral hasta la consulta medica.
® El bebe con A.E y F.T.E debe colocarse en posición fowler facilitando
los esfuerzo respiratorios y el reflujo de contenido gástrico en tráquea.
® La colocación de catéter de doble luz en el saco esofágico proximal;
se fija y se conecta a la aspiración continua para la extracción de
secreciones disminuyendo la posibilidad de aspiraciones.
® Mantenimiento del equilibrio hidroelectrolitico – terapia IU –
termorregulación.
® TTO: corrección quirúrgica: Es la ligadura de la fistula y la anastomosis
de dos segmentos del esófago.
OBSTRUCCION GASTROINTESTINAL
CONGENITA

Se produce en cualquier punto del tracto G.I tomando
forma atresia.
Atresia: Obliteración completa
del transito; obstrucción
parcial.

Síntomas:
Varían su gravedad, pueden no detectarse en el
periodo neonatal, mal rotación intestinal que conduce
a una torsión del intestino (vólvulo y obstrucción).
Íleo meconial causado por meconio, síntoma precoz de
la fibrosis quística.
SIGNOS Y SINTOMAS DEL BEBE
¶
¶
¶
¶
¶
¶
¶
¶
La A.E es un tipo de obstrucción intestinal.
El hidramnios en mujer embarazada.
Vomito bilioso
Distención abdominal
Imposibilidad en la expulsión de cantidades
anormales de meconio en las primeras 24 horas.
Obstrucción alta se caracteriza por vómitos aun
sin alimentar por vía oral.
Obstrucción baja se caracteriza por distención y
vomito mas adelante.
Elevación del diafragma por distención
abdominal (D.R).
INTERVENCIONES DE
ENFERMERIA





Están dirigidos a apoyar al bebe hasta la
intervención quirúrgica para quitar la
obstrucción.
Interrumpir V.O
Insertar SNG por la intervención.
Inicio terapia I.V suministro de líquidos y
electrolitos.
La cirugía de la obstrucción intestinal consiste
en la recepción del área obstruida del
intestino y la anastomosis con el intestino
afectado.
EL ONFALOCELE


Es un defecto cubierto del anillo umbilical,
hacia el cual se pueden herniar cantidades
de órganos abdominales, aunque este
cubierto por un saco peritoneal, que puede
romperse durante el parto o después de el.
Los bebes con onfalocele son:
Prematuros
Presentan anomalías del sistema
gastrointestinal, cardiaco, genitourinario,
musculo esquelético y nervioso.
GASTROCLISIS
Herniación del intestino
atreves de un defecto de la
pared abdominal hacia la
derecha del cordón umbilical
(rara vez presenta anomalías
asociadas).
INTERVENCIONES DE
ENFERMERIA
Debido al efecto que se puede tener por
la apariencia chocante y repulsiva del
bebe la enfermera debe ser consiente
del efecto que esto puede tener con el
vinculo con los padres. Las intervenciones
deben ir encaminadas a intervenciones
adecuadas para afrontar la crisis y
proteger las vísceras expuestas que
causan problemas de termorregulación y
equilibrio electrolítico.
 Antes
del cierre cubrir con gasa humedecida de
S.S.N y lamina platica.
 Protección con antibióticos.
 Descompresión gástrica y termorregulación para
apoyo fisiológico.
 Cirugía; el cierre se realiza después que la
reducción del contenido este completa.
 La descompresión gástrica es necesaria en le
preoperatorio .
 La introducción se realiza después del parto con
tratamiento quirúrgico y apoyo nutricional.
ANO IMPERFORADO
 Trastorno
congénito que comprante el
ano y el recto, anomalías comunes que
afectan con mayor frecuencia a los
hombre que a las mujeres y se origina en
las deficiencia del desarrollo anorectal
entre la séptima o octava semana de la
vida embrionaria, con frecuencia existe
una fistula del recto hacia el peritoneo o
el sistema genitourinario
CLASIFICACION
 Puede
clasificarse de acuerdo con la localización
del defecto, lo que determina el tratamiento y el
pronostico.
 ANOMALIA
ALTA: afecta a los varones requiere
colostomía en el periodo neonatal y cirugía
correctora por etapas mas adelante.
 ANOMALIAS
BAJAS: comprende áreas estenoticas
o puede haber un membrana traslucida que cubra
el orificio anal.
 Otras
lesiones se corrigen con cirugía mediante una
noplastia.
ANOMALÍAS
DEL SISTEMA
MUSCULOESQUELÈTICO
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCO
JULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROS
CLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVA
JULIA ROSA BETANCUR LEZCANO
ANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
DISPLASIA CONGENITA DE
CADERA
 ¿Qué
•
•
es la displasia congénita de cadera
(DCC)?
Articulación de la cadera.
1.000 nacidos vivos.
CAUSAS DE DISPLASIA
CONGENITA DE CADERA





Genéticos como ambientales.
La displasia de cadera tiene una incidencia
mayor en las mujeres que en los varones.
Hormonas de la madre durante el embarazo.
Un útero estrecho que no permite el
movimiento fetal o un parto de nalgas
también puede causar displasia de cadera.
En general, la cadera izquierda está más
afectada que la derecha por la posición del
feto dentro del útero.
SIGNOS Y SINTOMAS
 Pierna
puede parecer más corta del lado
de la cadera luxada
 la pierna del lado de la cadera luxada
puede inclinarse hacia afuera
 los pliegues en la piel del muslo o las
nalgas pueden parecer desparejos
 el espacio entre las piernas puede
parecer más ancho que lo normal
MEDIOS DIAGNOSTICOS
 Radiografía
 Ecografía
 tomografía
computarizada.
 imágenes por resonancia magnética
TRATAMIENTO
 Arnés
 Inmovilizador
 Cirugía
pélvico
PIE EQUINO VARO
1
de cada 1000 nacimientos.
 Aproximadamente el 50% de los casos de pie
equino varo son bilaterales
CAUSAS




Síndrome de Edward. defecto genético con
tres copias del cromosoma 18
Causas genéticas con una tasa de
incidencia alta cuando diversos miembros de
la familia poseen la condición.
Oligohidroamnios.
Puede estar asociado con otros defectos de
nacimiento tales como espina bífida quística.
TRATAMIENTO
 cirujano
ortopedista, pediatra o fisioterapeuta
HIPOPASDIAS Y EPISPADIAS
1
en 120.000 hombres y 1 de cada 500.000
nacimientos de niña
EXTROFIA VESICAL
1
de cada 40,000-50,000 nacimientos en
relación de 2:1 hombre-mujer.
 Se produce debido a un fallo en el
desarrollo fetal en el que la pared
abdominal no cierra y deja la vejiga
expuesta.
 El Complejo de Extrofia-Espispadias
 El tratamiento consiste en la corrección
quirúrgica
TERATOMA




Un teratoma (del griego teras, teratos "pesadilla",
"monstruo", y -om " tumor, hinchazón) es un tumor
encapsulado con componentes de tejidos u
órganos que recuerdan los derivados normales de
las tres capas germinales.
Pelo, dientes, hueso, y muy raramente órganos
más complejos como ojos torso y manos, pies.
No contendrá órganos sino uno o más tejidos que
normalmente se encuentran en el cerebro, la
tiroides, el hígado y los pulmones.
A veces el teratoma contiene en su cápsula uno o
más quistes llenos de fluido.

similar documents