EL SÍNDROME DE RETT • El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a.

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EL SÍNDROME DE RETT
• El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de
la niñez más frecuentemente observado, llegando
algunos autores a afirmar que es el responsable de
un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales
en niñas.
• Epidemiología:1/10000 mujeres.
• En España, 207 casos (1999). Edad de aparición
de las primeras anomalías son los 14 meses.
ETIOLOGÍA
1. Morfología
2. Disfunción de mediadores químicos
3. Estudios genéticos
CLÍNICA
- Estereotipias.
- Trastornos sociales y comportamentales.
- Epilepsia
- Trastornos de la marcha y la posición.
CLASIFICACIÓN
– Sd. De Rett típico de mujeres
– Sd. De Rett atípico de mujeres
– Sd. De Rett en el varón
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
- Criterios necesarios
- Criterios de apoyo
- Criterios de exclusión
EVOLUCIÓN
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Estadio I :estancamiento del desarrollo
Estadio II: deterioro rápido catastrófico
Estadio III: pseudoestacionario
Estadio IV: deterioro motor tardío
TRATAMIENTO
Es sintomático:
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Estimulación psicomotriz
Musicoterapia
Fisioterapia
Técnicas de modificación de la conducta
Tto de la epilepsia
Tto de la escoliosis
Tto de las alteraciones del sueño
MANIFESTACIONES ORALES
• Características extraorales:
hipertelorismo
hipertrofia de maseteros
microcefalia
• Características orales:
sialorrea
babeo
mov. orofaciales anormales
micrognacia
protrusión de la lengua
paladar ojival
maxilar estrecho
succión digital
masticación anormal
PATOLOGÍA ORAL
– Bruxismo: atricción dental
mordida abierta
afectación de la ATM
hipersensibilidad dentinaria
dolor de los musc. masticatorios
– Caries
– Gingivitis y periodontitis
– Respiración oral
– Relación ant-post de las arcadas
Desgaste dentario con
sobremordida
Desgaste dentario con
mordida abierta
MANEJO DEL PACIENTE EN
ODONTOLOGÍA
– Medidas de higiene oral a los padres.
– Dificultad para el tratamiento debido a:
– Problemas de comunicación
– Ausencia del lenguaje
– Ansiedad
– Debemos de tener en consideración:
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Acceso a la clínica
Escoliosis tiempo mínimo de tto
Métodos de restricción física
Sedación con oxido nitroso

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