LE DIABETE INSIPIDE

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Sécrétion de grandes quantités d’urines
(> 30 ml/kg de poids corporel) hypo osmolaire
(osmolalite urinaire < 250 à 300 mmol/kg
d’H2O) inadaptée à l’osmolarité plasmatique
qui n’est pas abaissée.




D.I. central ou neurogène ou post hypophysaire :
défaut de production de l’Arginine Vasopressine.
D.I. néphrogénique : insensibilité rénale partielle
ou totale aux effets anti diurétiques de l’AVP.
La polydipsie primaire(Potomanie ou autres) : D.I.
secondaire à une prise d’eau excessive qui est
normalement éliminée par le rein.
D.I. gestationnel : lié à un excès de catabolisme de
la vasopressine au cours de la deuxième moitié de
la grossesse.
Hypothalamus
 Noyaux paraventriculaires situés près du thalamus
dans la portion supra chiasmatique.
 Noyaux supra optiques en position dorsale par
rapport au chiasma optique.
Majorité des cellules neurosécrétoires magnocellulaires :
expression de l’arginine vasopressine (AVP) et ocytocyne
(OCY) dans des populations distinctes de neurones.
 Stimulation par des neurotransmetteurs transportés vers
les terminaisons nerveuses.
 Sécrétion de neuropeptides sous forme de précurseurs : la
préprohormone vasopressine

AVP :




Perméabilité du tube collecteur à l’eau
Liaison à son récepteur V2 inséré dans la membrane
basolatérale des cellules principales
du tubule collecteur.
Activation de l’adényl cyclase
AMP ↗  phosphorylation de différents effecteurs
par l’intermédiaire de PKA  fusion
de vésicules endocytaires contenant les AqP2
à la membrane luminale.
Clinique :
SPP de degré variable
 Modéré : 3 à 5 l/  important 10 – 20 l/j
 Prédominant la nuit
 Début progressif
 Préférence pour les boissons glacées ou froides.
 Urines claires comme de l’eau y compris le matin.

Retentissement :
Deshydratation ( formes sévères, NRS, enfants, sujets
dépendants)
 Irritabilité, anxiété, état dépressif.
 Retentissement sur la croissance
 Anorexie, difficultés scolaires.

Rq : en cas de lésions hypothalamiques :
absence de polydipsie.
A – Mise en évidence de la polyurie : mesure
de la diurèse des 24h.

Enfants et NRS : diurèse normale :
 < 500 ml/j avant un an.
 Entre 500 et 1000 ml/j entre 1 et 8 ans
Rq : En cas de déficit corticotrope polyurie masquée qui
ne se révèlera qu’après substitution par HC.
B – Identification du défaut de concentration
des urines :
Osmolalité plasmatique : élevée > 300 mos/kg
 Natrémie augmentée > 145 meq/l
 Osmolalité urinaire : basse < 200 mos/kg
 Densité urinaire : basse < 1005
 Clearance de l’eau libre est positive.

C. Vérifier la carence en H diurétique :
 Directement : par dosage ADH et neurophysines
 ADH doit être dosée en parallèle avec osmolalité
plasmatique
 ADH reste toujours très diminuée/ à l’osmolalité
plasmatique mesurée simultanément.
 Neurophysines plasmatiques : normales ou diminuées.
Restriction hydrique : (indirectement)

Surveillance : poids, pouls, TA, en milieu hospitalier, état
d’hydratation.

Durée est variable de 8 à 24h.

Les urines sont recueillies chaque heure

Leur volume et osmolalité sont mesurés à défaut on
mesure densité ou sodium urinaires.

Les prélèvements sanguins pour dosage des OsmP
et AVP éventuellement ne sont à pratiquer qu’en début et
fin de test.
- Le test est interrompu si :
* Apparition de signes de DSH
* Hypotension.
* Diminution du poids de 5 % du poids de départ.
- L’épreuve se termine par l’administration de AVP exogène
ce qui permet de vérifier la réceptivité du rein à l’hormone.
- Test suffit en général au Dg.
NL : VU ↘, Osm U↗, OsmP ↗modérément,
CL H20 < 0  polydipsie primaire.
DI : VU reste ↗, Osm U↘, Osm P↗, CL H20 > 0.
L’administration d’AVP exogène entraine une
forte diminution du VU et augmentation de
l’OsmU et une négativation de CH20  DI
vraie.

Si l’administration de l’AVP exogène reste sans
effets  néphron défaillant, il s’agit d’un DI
néphrogénique.
R.H. + Administration AVP

D. I. complet : OsmU ↗ considérablement

D.I. incomplet : ↗ OsmU se situe entre 10 et 50%.
Les causes acquises : tumeurs
 Craniopharyngiome : compression de la tige
pituitaire.
 L’adénome :exceptionnel
 Les tumeurs germinales +++ DI = 70 à 100% des cas.
 Germinome : ++ tumeur maligne, (métastases) par LCR
 Teratome mature ou immature

Autres tumeurs du plancher de l’hypothalamus,
gliomes, chondromes.

L’histiocytose Langerhansienne ou histiocytose X
DI tardif et associé à une forme multisystémique
avec atteinte osseuse : intéressant le crâne avec ou
sans autres atteintes osseuses avec parfois
écoulement auriculaire, exophtalmie, atteinte
pulmonaire et cutanée.
DI infiltration histocytaire de l’hypothalamus, de
la post hypophyse  IAH si infiltration
hypophysaire.
Rq : Maladie de Hand Shuller Christian, lacunes
crâniennes, exophtalmie, DI.


Métastases, granulome sarcoïdosique :
infiltration de l’hypothalamus par des cellules
anormales.
Séquelles d’une méningite :
méningoencéphalite.
Anomalies génétiquement déterminées :


Formes familiales
Formes sporadiques (mutation de Novo)
 Formes familiales de DIC isolé
 Mutation du gène de l’AVP porté par le chromosome 20.
 L’atteinte n’intéresse qu’un seul allèle du gène codant pour
la pré prohormone AVP.
 DI héréditaires autosomiques dominants ou récessifs.
 Phénotype variable au sein de la même famille (âge du
survenue, importance de la polyurie).



Impossible de concentrer les urines
maximalement en présence de taux élevés
d’AVP.
Ils peut être héréditaire ou secondaire à
l’hypercalcémie, l’hypokaliémie ,
l’administration de lithium ou l’obstruction
urétrale bilatérale.
La résistance du tubule collecteur à la
vasopressine dans l’IR chronique, la
néphropathie interstielle.
Osmorégulation pendant la grossesse :
6e semaine :



Diminution osmolalité plasmatique de 10 mos/kg
par diminution du sodium plasmatique  136
meq/l.
Diminution de la libération AVP et la soif de fait de
l’hormone chorionique gonadotrophique.
Métabolisme de l’AVP : augmentation du
catabolisme X4 de l’AVP (vasopressinase)
Armes :
1. Analogues synthétiques de l’AVP :
a. – LVP en spray nasal (Diapid)
* Absorption rapide
* Durée d’action courte (4h)
* Court ↗
b. – DDAVP (Minirin)
* Début d’action en moins d’une heure.
* Action pouvant couvrir 24h.
* Plus puissant que LVP
* Actif chez tous les malades.
– Carbamazepine (Tégrétol)
* Potentialise effet rénal de l’ADH.
* Surveillance
hématologique
* 200 à 600 mg/j (1 à 3 cp/j)
* Dose progressive.

Indications du traitement

D. I. complet :
* DDAVP(Minirin)
* Dose progressive.
* Surdosage : intoxication à l’eau.

D. I. incomplet : Produits non hormonaux
susceptibles de stimuler la sécrétion résiduelle de
l’ADH et en améliorer les effets

D. I. de l’enfant : + grave car :

D.I. néphrogénique :
* Effets plus graves de la DSH.
* Retentissement à long terme sur la
croissance.
* Absence d’autocontrôle et dépendance visà-vis des parents pour la satisfaction des
besoins.
* Diurétiques thiazidiques :
- Diminution du volume extra cellulaire :
augmentation réabsorption proximale.
- Associer régime sans sel et ClK.
- Effet incomplet : associer Minirin

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