Miocardiopatias2013

Report
Miocardiopatías
Miocardiopatía
hipertrófica (MCH)
Roberto Chvez
Francisco Rodríguez
Javier Prieto
Miocardiopatía hipertrófica
Anomalía cardíaca más habitual detectada en deportistas jóvenes
que mueren de manera súbita.
Incidencia: 1 de 500 en población general.
Característica: HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA
o hipertrofia del tabique ventricular cuya causa NO es la
sobrecarga de presión crónica.
etiología
Etiología
Enfermedad familiar transmitida por herencia autosómica
dominante.
Penetrancia variable
Proteínas involucradas en mutaciones:
Cadena pesada de la ß miosina (MCH-ß)
PEOR pronóstico que otras mutaciones
Troponina T cardíaca y proteína C de fijación a la miosina.
Patología
Patología
Hipertrofia asimétrica del tabique ventricular
Más frecuente (90% de los casos)
Histología poco común
Fibras miocárdicas DESORGANIZADAS
Fibras en direcciones caóticas + fibras rodeadas de
FIBROBLASTOS cardíacos y MEC
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
CARACTERÍSTICA: hipetrofia ventricular marcada
que reduce distensibilidad y relajación (función diastólica)
Px con hipertrofia asimétrica de TIV puede presentar signos de
obstrucción transitoria del tracto de salida del VI durante sístole.
Fisiopatología
Mecanismo de obstrucción sistólico:
La expulsión de sangre por tabique es más rápida de lo habitual
Flujo crea la fuerza de Venturi que atraen de manera anómala la
valva mitral anterior hacia el tabique durante la contracción
Valva mitral anterior se acerca y colida temporalmente con
tabique hipetrófico
Resultado: ligera obstrucción del flujo sanguíneo hacia la
aorta.
MCH sin obstrucción del
infundíbulo
La reducción de distensibilidad ventricular alerta la relación
volumen-presión normal
Aumento de presión diastólica VI Elevación de la presión
auricular izq, venosa pulmonar y capilar pulmonar.
DISNEAsíntoma habitual
MCH con obstrucción del
infundíbulo
Presión elevada, capilar pulmonar de enclavamiento y
auricular izquierda, se deben a la disminución de la
distensibilidad ventricular y a la obstrucción del infundíbulo
durante la contracción.
La válvula mitral no cierra bien durante la sístole
(movimiento anómalo)puede dar insuficiencia mitral.
Aumenta presión auricular izquierda y venosa pulmonar.
Puede empeorar síntomas de disnea.
MCH
con obstrucción del infundíbulo
Situaciones que DISMINUYEN tamaño de cavidad de VI
acercan la válvula mitral y al tabique y FAVORECEN la
obstrucción.
Cardiotónicos positivos.
Afecciones que DILATAN el VI incrementan la distancia
entre la valva anterior mitral y el tabique y REDUCEN la
obstrucción.
ß-blocks y verapamilo
MCH con obstrucción del
infundíbulo
Síntomas provienen básicamente de:
Aumento de rigidez del VI
Deterioro de función diastólica
Resultados clínicos
Resultados clínicos
Los síntomas varían considerablemente.
Síntoma más frecuente: disnea
Por elevación de presión diastólica del VI (y por consiguiente de la presión
capilar pulmonar)
Empeora cuando hay insuficiencia mitral
Edad media de presentación: 25@
Suelen describir angina de pecho (incluso en ausencia de arteriopatía)
La gran demanda de O2 por parte de la masa muscular aumentada y el
estrechamiento de las ramas de las arterias coronarias en la pared
ventricular hipertrofiada pueden propiciar isquemia miocárdica.
La presión ventricular sistólica aumentada también aumenta la demanda
de O2 del miocardio debido al incremento de la tensión parietal.
Resultados clínicos
Síncope puede ser debido a arritmias cardíacas.
Puede ser también provocado por esfuerzo (obstrucción de
infundíbulo)
Mareo ortostático es frecuente en px con obstrucción del
infundíbulo
Retorno venoso disminuye, el tamaño del VI disminuye y la
obstrucción se intensificareduce de manera transitoria el GC
y perfusión cerebral.
Resultados clínicos
Arritmias
Los síntomas del MHC pueden empeorar
Fib. Auricular
Puede empeorar los síntomas de congestión pulmonar
Fib. Ventricular
Resultado es la muerte cardíaca súbita
Factores de riesgo:
Antecedentes de síncope
Antecedentes familiares de muerte súbita
Mutaciones de alto riesgo
Hipertrofia extrema de pared de tabique ventricular izq.
(>30 mm de grosor)
Exploración física
Los pacientes con MCH en formas leves suelen ser asintomaticos por lo
que la exploración puede resultar normal
Un hallazgo frecuente es un cuarto tono (T4) que se da por la
contracción de AI al VI rígido
Un impulso presistolico en el ápex (impulso apical)
El pulso carotideo aumenta en la protodiástole pero luego se reduce
rapidamente cuando se produce la obstrucción y disminuye el GC
El soplo sistolico caracteristico de la obstrucción es brusco en forma
creciente-decreciente
Soplo de MCH vs Soplo de EA
Maniobra de Valsalva
1.
Eleva la presión intratoracica, disminuye retorno venoso y reduce el tamaño del VI
1.
Esta maniobra acerca el tabique hipertrofiado y la valva anterior de la VM
1.
Se genera obstrucción y sube intensidad del soplo
1.
En px con EA baja la intensidad del soplo por reducción del flujo por la valvula
Soplo de MCH vs Soplo de EA
Posición en cunclillas
1.
sube el retorno venoso, aumenta la precarga, aumenta la
resistencia vascular sistemica, aumenta el vol. Sistolico y se
genera un soplo más intenso en EA
1.
En MCH baja la intensidad del soplo porque la posición en
cunclillas reduce la obstrucción del infundibulo
Soplo de MCH vs Soplo de EA
Cambio de cunclillas a bipedestación
1.
Sube la intensidad del soplo de MCH
2.
Baja la intensidad del soplo de la estenosis aortica
Estudios Diagnósticos
ECG
1.
Suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda y dilatación
auricular izquierda
2.
Presencia de ondas Q altas en derivaciones laterales e inferiores
3.
Inversiones difusas de la onda T
4.
La fibrilación auricular es frecuente
Ecocardiografía
Es muy eficaz para evaluar la MCH
Mide el grado de hipertrofia ventricular e identifica las zonas
con grosor parietal asimetrico
Pueden observarse los signos de obstrucción del tracto de
salida del VI como la moviliddad anterior irregular de la
valvula mitral
Cateterismo cardíaco
Reservado para pacientes con diagnostico incierto.
En el estudio el hallazgo principal es un gradiente de presion
en la parte del flujo de salida del VI
Tratamiento
El Tx estándar para la MCH son los beta bloqueadores:
1.
Bajan la demanda de oxigeno del miocardio, la frecuencia y la
fuerza de contracción
1.
Atenúan el gradiente del flujo de salida del VI durante el
ejercicio disminuyendo la fuerza de contracción
1.
Incrementan el tiempo de llenado ventricular diastólico pasivo
1.
Bajan la frecuencia de extrasístoles ventriculares
Otros tratamientos
Antagonistas de calcio: disminuyen la rigidez ventricular
Antiarritmicos: controlan la FA (amiodarona)
Evitar digitalico porque subren la fuerza de contracción y agravan la obstrucción
Evitar ejercicio vigoroso
Profilaxis antibiotica (endocarditis infecciosa)
Pacientes que no respoinden a farmacos: Miomectomía
Ablación septal percutánea
Se inyecta etanol directamente en la arteria coronaria septal
principal (infarto miocardico controlado)
1.
Genera menor grosor del tabique
2.
Genera menos obstrucción
Pronostico
Es importante el consejo genetico ya que los hijos de las
personas afectadas tienen el 50% de probabilidad de heredar
gen anómalo
La incidencia de la muerte súbita en MCH es del 2-4% anual
en adultos y del 4-6% en niños
Miocardiopatía
Dilatada
Landy Torre
Lily Anne Romero Karam A00806643
Danilo Tueme A01136780
Etiología
Dilatacion
ventricular
Hipertrofia
leve
Etiología
MCD
Idiopática
50%
Hereditaria (génetica)
Inflamatoria
Infecciosa
-Vírica  en jóvenes y sanos. Coxsackie tipo B y
adenovirus, cuando no remite
No infecciosas
-Enfermedades del t. conjuntivo
-Miocardipatía periparto
-Sarcoidosis
Tóxica
Consumo crónico alcohol
Antineoplásicos
Metabólica
Hipotiroidismo
Hipocalcemia o hipofosfatemia crónica
Neuromuscular
Disfrotia miotónica o muscular
Etiología
Miocardiopatía Dilatada Alcohólica
etanol deteriora la función celular al inhibir la fosforilación
oxidativa mitocondrial y la oxidación de ácidos grasos,
el abandono del alcohol puede mejorar mucho la función
ventricular
Otras causas reversibles de MCD  Toxinas, alteraciones
metabólicas (hipotiroidismo), sarcoidosis o enfermedades del
tejido conjuntivo
Etiología
Mutaciones genéticas en la MCD hereditaria
DES (Desmina)
SGCD (Delta-sarcoglucano)
DMD (Distrofina)
MYH7 (Cadena pesada de betamiosina)
ACTC (Actina cardiaca)
TNNT2 (Troponina cardiaca T)
LMNA (Lamina A/C)
ABCC (Sur2A)
Patología
Dilatación acentuada de las 4
cavidades
Grosor parietal ventricular
puede estar aumentado
Degeneración miocítica,
hipertrofia irregular y atrofia
de las miofibras
Fibrosis perivascular e
intersticial generalizada
Normal
DCM
Relación Presión Sitólica Final:Volumen
de corazón normal (A) y en DCM (B)
Lesion miocitica
contractilidad

Volumen
sistolico
Dilatacion VI
 Presion de
llenado
ventricular
 Gasto
cardiaco
Activacion
neurohumoral
Mecanismo de Frank
Starling
Congestio
n
pulmonar:
disnea,
ortopnea,
estertores
Congestion
sistemica:
ascitis,
ingurgitcion
yugular, edema
Fatiga
+ RAA
 volumen
circulatorio
Fisiopatología
Dilatación ventricular con disminución de la función contráctil
Al ir disminuyendo el volumen sistólico ventricular y el GC por
el deterioro de la contractibilidad se activan 2 efectos
compensatorios:
Mecanismo de Frank-Starling en el cual el volumen diastólico
ventricular elevado aumenta la tensión de las miofibrillas y aumenta
el volumen sistólico
Activación neurohormonal donde el SN simpático actúa como
mediador
Fisiopatología
Con la reducción continua del GC, el descenso del flujo sanguíneo
renal estimula a los pulmones a segregar grandes cantidades de renina,
ésta activación del eje renina-angiotensina-aldosterona incrementa la
RVP y el volumen intravascular
La vasoconstricción arteriolar y el aumento de la resistencia sistémica
dificultan la expulsión anterógrada de sangre del VI y el incremento del
volumen intravascular llena en mayor medida los ventrículos, lo cual
lleva a congestión sistémica y pulmonar
Además la elevación crónica de los niveles de angiotensina II y
aldosterona contribuyen directamente al remodelado miocárdico y a la
fibrosis
Fisiopatología
dilatación de los ventrículos insuficiencia valvular
insuficiencia valvular  cargas excesivas de volumen y presión
en las aurículas  dilatacion  más riesgo de FA
El reflujo de sangre hacia la AI disminuye el volumen sistólico
anterógrado hacia la aorta y la circulación sistémica
Cuando el volumen de regurgitación regresa al VI en cada
sístole, el VI dilatado recibe una carga de volumen mayor
Resultados Clínicos
manifestaciones clínicas = ICC
GC bajo  Fatiga, mareo y disnea de esfuerzo asociada a
hipoperfusión tisular
congestión pulmonar  disnea, ortopnea y disnea
paroxística nocturna
congestión venosa sistémica crónica  ascitis y edema
periférico
Px puede referir solamente un reciente aumento de peso
(debido a edema intersticial) y disnea de esfuerzo
Exploracion Física
Bajo gasto  hipotermia en extremidades inferiores,
hipotension arterial, taquicardia
Congestion venosa pulmonar  crepitantes o estertores, si
hay derrame pleural hay matidez toracica a la percusion
Desplazamiento choque de punta hacia la izquierda
T3 cardiaco indicando mala funcion sistolica
Soplo de insuficiencia valvular mitral
Congestion venosa sistemica IY, hepatomegalia, ascitis,
edema periferico
Estudios diagnosticos
Radiografia de torax
Silueta cardiaca agrandada
Signos de redistribucion
vascular pulmonar, edema
alveolar e intersticial y
derrames pleurales
Electrocardiograma
Dilatacion auricular y ventricular
Arritmias: FA y taq. Ventricular
Bloqueos de rama
Anomalias en repolarizacion (ST y onda T)
Zonas de fibrosis  ondas Q que remedan infarto
Ecocardiografía
Dilatacion de 4 cavidades
(normalmente)
Escasa hipertrofia
Disfuncion contractil
Insuficiencia mitral o
tricuspídea
Cateterismo cardiaco
Determinar si arteropatia coronaria isquemica es causa de
MCD
Presiones diastolicas elecadas en cavidades der. E izq. y GC
disminuido
Biopsia transvenosa VD  esclarecer etiologia, procedimiento
limitado.
Tratamiento
Insuficiencia cardiaca
Restricción salina
Diuréticos
Vasodilatador
IECA: captopril
ARA II: losartán
B-bloqueador
IC avanzada: espironolactona
*Digoxina (no hay pruebas de que mejore esperanza de vida)
Prevención y tx de Arritmias
40% de la mortalidad
Amiodarona
Mas seguro de los antiarritmicos
Implante de un cardio-desfibrilador
Reduce mortalidad, mejor para sintomatología crónica
Marcapasos
Sincronizacion biventricular
Prevención de episodios
Tromboembólicos
Warfarina  en caso de:
FA
episodio tromboembólico previo o uno
detectado por EKG
Pacientes manifiestan FEVI <30%
Trasplante Cardiaco
Mejora expectativa de vida 74% a 5 años
Sin trasplante: esperanza de vida se reduce <50%
Miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva (MR) se define como :
una enfermedad del miocardio/endocardio que produce
disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez
ventricular, con volúmenes diastólicos normales o
disminuidos en uno o ambos ventrículos.
La función sistólica suele estar preservada y el
espesor de la pared conservado o incrementado
dependiendo de la etiología.
Consecuencia de fibrosis del endocardio o inflitrado
del miocardio por alguna sustancia (AMILOIDE)
De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía,
la MR es la menos común en nuestro medio, < 5%
de todas las miocardiopatías.
Fisiopatología
Distensibilidad reducida de los ventrículos desplazamiento
hacia arriba de la curva de llenado ventricular pasivo con
aumento de las presiones diastólicas.
Lo que aumenta presión sistémica y venosa pulmonar con
signos de congestión vascular bilateral reducción del
tamaño de la cavidad con reducción del volumen de eyección
y gasto cardíaco
Miocardio rígido presión ventricular diastólica aumentada
congestión venosa ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis,
edema periférico.
Llenado ventricular disminuido
cardíaco debilidad y fatiga
disminución
del
gasto
ECG puede mostrar alteraciones como bloqueo de rama o
bloqueo AV por la fibrosis
Signos similares a los de pericarditis constrictiva (esta si se
puede corregir)
Terapia= uso de diuréticos y restricción de sal para mejorar
síntomas d congestión
Bibliografía
Libby, et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th
edition. (2007) EUA: Saunders, An Imprint of Elsevier.
Lilly, Leonard. Fisiopatología de las cardiopatías. 4. Mexico: Wolters Kluwer, 2009.
Mitchell. Compendio de Robbins & Cotran patología. 7. México: Masson Doyma México,
2010.
Papadakis MA, McPhee SJ, “Cardiomyopathy, Dilated.” Quick Medical Diagnosis &
Treatment: http://0-www.accessmedicine.com.millenium.itesm.mx/quickam.aspx.
Stevenson L.W.x Loscalzo J. (2012). Chapter 238. Cardiomyopathy and Myocarditis. In
D.L. Longo, A.S. Fauci, D.L. Kasper, etc. Harrison´s Principles of Internal Medicine, 18e.
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Ravenel J.G. Chapter 3. Imaging of the Heart and Great Vessels. Basic Radiology, 2e.
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Radiopaedia.org. http://radiopaedia.org/articles/dilated-cardiomyopathy

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