Quelles informations donner après le diagnostic anténatal d*une

Report
Guy Vaksmann
Hôpital privé de
La Louvière
Lille
Déroulement de la consultation de
diagnostic anténatal
Etablir un diagnostic précis
Expliquer la cardiopathie, son pronostic et les
différentes évolutions possibles
Expliquer les différentes options
Aider les parents à prendre une décision
Facteurs qui influencent l’information
et la prise de décision
Diagnostic de la cardiopathie
Sécurité du diagnostic
Âge gestationnel
Anomalies associées éventuelles
La Cardiopathie
4 catégories
• Cardiopathies mineures: petite CIV, CIA O2
• Cardiopathies à risque modéré: CIV large,
Fallot,
CAV équilibré, TGV simple, coarctation, RVPA…
• Cardiopathies à risque élevé: APSO, APSI, Atrésie
tricuspide, Ventricule unique, CAV déséquilibrés, TGV
complexe…
• Cardiopathies à très haut risque: Cardiopathies
avec petit VG, CAV avec BAV, Insuffisance cardiaque fœtale…
Facteurs qui influencent l’information
et la prise de décision
 Diagnostic de la cardiopathie
Sécurité du diagnostic
 Âge gestationnel
 Anomalies associées éventuelles
Sécurité du diagnostic
• Problème des échocardiographies difficiles (patientes
obèses, fœtus mal placés, examen très précoce ou
tardif…).
• Problème des anomalies que l’on ne peut pas voir
(coronaires)
• Toujours remettre en question son examen.
TGV simple
TGV simple: prise en charge
Atrioseptostomie de Rashkind:
80% des cas
TGV
Traitement Chirurgical
 Mortalité < 3%
 Bon résultat chirurgical:
90% des cas
Réparation anatomique
En période néonatale (3 à 10 jours)
TGV simple ou complexe?
Terme 34 sa
TGV + CIV + Sténose pulmonaire
•
•
•
•
Rashkind néonatal
Anastomose de Blalock néonatale
Réparation à l’étage ventriculaire vers 1 an
Réopérations plus tardives sur la voie
pulmonaire (remplacement de tubes,
valvulations…)
• Risques de BAV complet
Aorte à cheval à 18 SA






CIV simple?
CIV multiples?
Fallot?
Atrésie pulmonaire?
Tronc artériel commun?
VDDI?
Petit VG à 32 SA
Facteurs qui influencent l’information
et la prise de décision
 Diagnostic de la cardiopathie
 Sécurité du diagnostic
Âge gestationnel
 Anomalies associées éventuelles
Âge gestationnel
et taux d’IMG
Le taux d’IMG est influencé par le terme de la grossesse
Étude Multicentrique du Royaume Unis (1993 – 1995)
44 % nés vivants
1124
diagnostic anténataux
de cardiopathies sévères
6 % mort in utero
50 % IMG
70% si diag < 21 SA
61 % si diag < 25 SA
Catherine Bull. Lancet 1999;354:1242-1247.
Âge gestationnel
et évolutivité de certaines cardiopathies
• Sténoses pulmonaires  atrésie pulmonaire
 hypo VD
• Sténoses aortiques
 atrésie aortique
 hypo VG
• Fuites auriculoventriculaires
31 SA
civ
22 SA
Facteurs qui influencent l’information
et la prise de décision
 Diagnostic de la cardiopathie
 Sécurité du diagnostic
 Âge gestationnel
Anomalies associées éventuelles
Relation type de cardiopathie et
% d’aberrations chromosomiques
Cardiopathie
CIV large
CAV
Fallot et VDDI
Coarctation
Hypo VG
Atrésie Tricuspide
TGV isolée
% aneuploïdie
chez foetus
48 %
35 %
22 %
29 %
6%
4%
~0%
Les Syndromes
•
•
•
•
•
VACTER, VACTERL
CHARGE
Cornelia Delange
Noonan
Di-George (micro délétion 22q1.1)
Informations aux futurs Parents
Les grands principes
Objectivité
Informations aux futurs Parents
Les grands principes
Objectivité
Faire comprendre la malformation (shémas+++)
Informations aux futurs Parents
Les grands principes
Objectivité
Faire comprendre la malformation (shémas+++)
Guider les parents vers la décision qui est la
meilleure pour eux.
Informations aux futurs Parents
Les grands principes
• Anticiper certaines questions (pourquoi cette
malformation? Risque de récurrence…)
• La plupart des cardiopathies sont bien tolérées avant
la naissance
• Césarienne le plus souvent inutile
Les cardiopathies « incurables »
« Il y a sûrement quelque chose à faire »
Demande IMG recevable
Accompagnement néonatal
Prise en charge chirurgicale
Hypoplasie du cœur gauche
Etape 1 = Intervention de Norwood
• Septectomie auriculaire
• Résection suture du canal
• Reconstruction de l’aorte
ascendante à l’aide d’une
homogreffe pulmonaire
• Anastomose aorte reconstruite
avec le TAP
VD
• Anastomose systémicopulmonaire
Hypoplasie du cœur gauche
Programme opératoire (suite)
Etape 2
3-10 mois
Etape 3 = intervention de Fontan
18-36 mois
Le ventricule systémique est de morphologie droite
Hypoplasie du cœur gauche
Diagnostic anténatal vs diagnostic néonatal
Hypo VG
n = 88
Diagnostic anténatal
n = 33
Vivants à la naissance
n = 22
Pas d'intervention
n=8
Interruption
n = 11
Norwood
n = 14
Décès précoce
n=0
Diagnostic néonatal
n = 55
Pas d'intervention
n = 17
Norwood
n = 38
Décès précoce
n = 13
Survivants
n = 14
Tworetzky et al Circulation 2001;103:1269-73.
Survivants
n = 25
Cardiologue
foetal
Echographiste

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