(1/AÑO). - Aula-MIR

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RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)
ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO)
MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO).
HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO)
APLASIA - SMD (1/AÑO)
LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO)
LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO)
LINFOMAS (2/AÑO)
MIELOMA (1/AÑO)
TMO (1/AÑO).
TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO)
TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO)
OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)
PLASMA
LEUCOCITOS Y
PLAQUETAS
HEMATÍES
ANEMIAS
ONCOHEMATO
ALTERACIÓN
PLAQUETAS
COAGULACIÓN
1
Médula Ósea
Pocas células normales
INSUFICIENCIA MEDULAR
Completa  Aplasia medular
Parcial  Aplasia pura de serie roja
MIELOFIBROSIS
Células anormales
ANEMIA REFRECTARIA O MIELODISPLASIA
 Vit B12
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
 Ácido fólico
 Eritropoyetina
ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS
2
 Inflamatorio crónico
3
1
Médula Ósea
2
Estructura del Hematíe
3
Déficit de Fe
A. Ferropénica
Grupo Hem-
A. Sideroblástica
Cadenas Globina
Talasemias
Anemias Hemolíticas
 Esplenomegalia
 Plasmodium
 Traumatismo en la circulación
Hemólisis por tóxicos (Wilson)
Esferocitosis
Acantocitosis
HPN
 Enzimas
Glucolisis Anaerobia
Déficit de G6PDH
 Hb
Talasemias
A. drepanocítica
INTRACORPUSCULARES
 Depósito microvascular de
fibrina: Púrpura, CID, síndrome
trombótico microangiopático (PTT
y SHU).
EXTRACORPUSCULARES
 A. hemolítica autoinmune
 Membrana
FERROPENIA
TRASTORNOS
CRÓNICOS
SIDEROBLÁSTICA
RASGO TALASEMIA 
RASGO TALASEMIA 
HEMATIES
4’15-4’9 X10 6/mm3



Nó
Nó
HEMOGLOBINA
H 13-18 mg/dl
M 12-16 mg/dl



Nó
Nó
HIERRO SÉRICO
50-150 µg/dl



N
N
FERRITINA
50-200 µg/L



N
N
HIERRO EN MO





TRANSFERRINA
250-360 µg/dl


N
N
N
SATURACIÓN
TRANSFERRINA
30-50%

Nó

N
N
PROTOPORFIRINA
LIBRE ERITROCITARIA
30-50 µg/dl


N
N
N
HEMOGLOBINA A2
(2%)

N


N
IDH

N

N
N
CHCM (333%)
HCM (322pgr


Nó
Nó
Nó
Nó
Nó

Nó

VCM
80-100 fl
Microcitosis
Nó
Nóó
Microcitosis
Microcitosis
VCM 70 FL
FERRITINA
MENOR DE 15 mcg/L
SIDEROBLASTICA ?
TALASEMIA ?
ENFERMEDADES CRÓNICAS ?
FERROPENIA
COMPLETAN EL DIAGNOSTICO
SIDEREMIA Y TIBC
SATURACION DE LA TRANSFERRINA
PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE
RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS
ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA
ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA
ESTUDIO ENDOSCÓPICO
ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO
PANENDOSCOPIA ORAL +
COLONOSCOPIA (*)
SI AMBAS NEGATIVAS WCE
NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy.
(*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.
TRATAMIENTO
¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN?
ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7)
(INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR)
PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN
INMEDIATA.
RESTO DE CASOS
HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) 6 MESES
NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO)
HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS)
GLUCONATO? – FE-SACAROSA?
PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO
-DAR HIERRO ORAL
-PEDIR PANENDOSCOPIA
-PEDIR COLONOSCOPIA
-SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA
COLONO
-MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA
-(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS)
-SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE)
-PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA
-/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS:
-DEBE SUBIR 100 mcg/dL
TABLA: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS MICROCÍTICAS
ANEMIA
FERROPENIA
SIDEROBLASTICA
TALASEMIA
LABORATORIO
VOLUMEN
PROCESOS
CRÓNICOS
MICROCÍTICA
NORMOCÍTICA
(MICRO)
MICROCÍTICA
FORMA TÍPICA
FERRITINA
TIBC
HIERRO SÉRICO
ANULOCITOS
MENOR DE 15
ALTA
MENOR DE 30
MICROCÍTICA
/MACROCÍTICA
(AR/SMD)
SIDEROBLASTOS
50-300
NORMAL
ALTO
30-200
BAJA
MENOR DE 50
DIANOCITOS
50-300
NORMAL
NORMAL-ALTO
TALASEMIA
CLINICA GRAVE NIÑOS
FERRITINA > 50
DIANOCITOS – P.BAS
ELECTROFORESIS HB
OTRAS MICROCITOSIS
SEUDOPOLIGLOBULIA
6mill Ht; Hb 11; VCM 70
SIDEROBLASTICA
ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO
FERRITINA > 50
B6
ENFERMEDADES CRÓNICAS
(FERRITINA > 30)
-INFLAMACIONES
-INFECCIONES
-FRACASO RENAL
-CÁNCER
PUEDEN SER MICROCITICAS
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
-CITOPENIAS
-HEMÓLISIS
-TROMBOSIS
TRATAMIENTO AEC
-ERITROPOYETINA (IRC – NEO….)
-(HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS)
-SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS
-- INFECCIÓN:
-SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES
-HASTA QUE SE RESUELVA
-- DÉFICIT DE HIERRO
-DAR HIERRO ORAL
DÉFICIT TRANSFERRINA
LIBERACIÓN HEPCIDINA
FERRITINA ALTA
BLOQUEO HIERRO DEPOSITOS
ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS
CITOCINAS
DÉFICIT EPO RENAL
MENOR ACTIVIDAD ERITROPOYETINA
VCM 110 FL
ORIENTACION INICIAL
OTRAS MACROCITOSIS
LABORATORIO MEGALOBLASTICA
BIOQUIMICA
-B12 (<200) – FOLICO (<4)
-HOMOCISTEINA – METILMALONICO
-BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA
HEMOGRAMA – FÓRMULA
-MEGALOBLASTOSIS
-CUERPOS DE HOWELL JOLLY
-POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA
-HIPERSEGMENTACION
TEST DE SCHILLING
B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA
SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS
NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)
CLNICA
o
CLÍNICA
 DESMIELINIZACION
 POLINEURITIS
o TRASTORNO MOTOR Y SENSITIVO
o PREDOMINIO DISTAL
o REFLEJOS DISMINUIDOS
o VCN REDUCIDA.
 MEDULA
o SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR
TÁCTIL
FINO
Y
 SENSITIVO
PROPIOCEPCION
PRECOZ
SENSIBILIDAD
 PÉRDIDA
VIBRATORIA
o SÍNDROME PIRAMIDAL
 HIPERREFLEXIA Y BABINSKI
 ENCÉFALO
o DEMENCIA
TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12:
6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (diarias).
O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA.
LUEGO, SEMANAL 4 SEMANAS
MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/1-3 MESES
(O CIANOCOBALAMINA/MES)
TRANSITORIO O DE POR VIDA
DÉFICIT DE FÓLICO:
1-5 mg/DÍA DURANTE 4 MESES
A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA)
ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE
 ANEMIA REFRACTARIA
 ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO
 CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS
CELULARES
 CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS
CELULARES CON SIDEROBLASTOS
 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 1
 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 2
 SINDROME MIELODISPLÁSICO CON DELECCIÓN 5q (-)
CASOS DE BUEN PRONÓSTICO:
ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL).
INMUNOSUPRESORES
Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15.
ATG + ciclosporina A
NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES
Resto de pacientes
LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o
AZACITIDINA o DECITABINA.
RESTO DE CASOS
Tratamiento como leucemias
Trasplante: supervivencia 50% a 3 años
TRATAMIENTO
-TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS
-AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV)
-LENALIDOMIDA PARA EL 5q-AMIFOSTINA (EN JÓVENES)
TRATAMIENTO DE LA APLASIA
-TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES
-CON NEUTROPENIA MUY SEVERA)
-ATG/ALG + CsA ó Cc
-ATG: POSIBLE ANAFILAXIS
-ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO
-CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII
-15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS
RETICULOCITOS
BILIRRUBINA
LDH
HAPTOGLOBINA
POLICROMATOFILIA
ORINAS OSCURAS??
COOMBS
ECOGRAFIA
FROTIS
INFECCIONES
FRAGILIDAD OSMOTICA
CD55 – CD59
ELECTROFORESIS
ACTIVIDAD G6PD
FUNCION HEPATICA
ESQUISTOCITOS
STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS
Acantocitosis:
HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA
ESFEROCITOS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS
HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM
DREPANOCITOS:
PUES ESO
DIANOCITOS
TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS
EQUINOCITOS
INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA
DACRIOCITOS:
MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA
FERROPENIA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
TABLA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS
ANEMIAS
RETICULOCITOS
HAPTOGLOBINA
BILIRRUBINA Y LDH
VIDA
MEDIA
HEMATIES
CAPTACION HIERRO
POR MEDULA OSEA
HEMOLITICA
ELEVADOS
DESCENDIDA
ELEVADOS
DESCENDIDA
HEMORRAGICA
ELEVADOS
NORMAL
NORMAL
NORMAL
ERITROPOYESIS INEFICAZ
BAJOS
DESCENDIDA
ELEVADOS
NORMAL
APLASIA
MUY BAJOS
NORMAL
NORMAL
NORMAL
ELEVADA
ELEVADA
ELEVADA
CON
POBRE DESCENDIDA
INCORPORACION A HEMATIES
TABLA: ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA EN LAS TALASEMIAS.
TALASEMIA
HB A (ALFA-BETA)
HB A2 (ALFA-DELTA)
ALFA
BAJA
BAJA
HB
F
GAMMA)
BAJA
BETA
DELTA - BETA
BAJA
BAJA
ALTA
BAJA
ALTA
ALTA
(ALFA
– OTRAS
HB H (BETA 4)
HB BARTS (GAMMA
4)
FORMAS RARAS

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