SYNDROME DE PLUMMER VINSON

Report
Treizième Séminaire Atelier National de Formation en
Hépato gastroentérologie . Alger: 19Mai 2010
Syndrome de Kelly Paterson
Syndrome de Plummer Vinson
Dr. CHAïF
Pr. BAïOD
Aussi appelé :
• Syndrome de Kelly Paterson
• Syndrome de Paterson Brown Kelly
• Syndrome de Waldenström-Kjellberg
• Dysphagie sidéropénique
Définition
• Se défini par la triade classique:
Dysphagie cervicale,
Anémie ferriprive,
Membrane (s) œsophage cervical
Intérêt:
• Pathologie très rare de nos jours.
• Des données exactes de l’épidémiologie du Sd
ne sont pas disponibles.
• Identifie un groupe de patients à risque accru
de cancer (bouche-pharynx-œsophage
/estomac)
Historique
A été connu depuis le 20ème
siècle
• Décrit pour la 1ère fois par Henry Plummer* à Chicago
en 1912 A report of ninety-one case s. Un rapport de quatre-vingt onze cas l'art Journal of the
•
American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015. Journal de l'American Medical Association,
Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
21 cas de spasme d’oes sup sans sténose anatomique
• Puis par Porter Paisley Vinson à Philadelphie en 1919
chirurgien américain à la Clinique Mayo, he published: A case of cardiospasm with dilatation and angulation of
•
the esophagus
A publié un autre cas avec angulation de l’oesophage
• Donald Ross Paterson et Adam Brown Kelly publièrent
séparément sur le sujet en 1919 à Londres published: A clinical type
of dysphagia . Il a travaillé à Cardiff et publiés: un type clinique de la dysphagie. The Journal of Laryngology,
Rhinology and Otology, London, 1919, 24: 289-291
Il a publié: spasme à l'entrée de l'œsophage. Le Journal de laryngologie, rhinologie et
d'otologie, Londres, 1919, 34: 285-289.
Les 2 ont décrit pour la 1ère fois les signes cliniques caractéristiques du Sd
Épidémiologie

•
•
•
Fréquence:
Ce Sd semble très rare
La fréquence exacte dans la population reste indéterminée
Le pic de fréquence se situe en Europe du nord, notamment en zone
rurale suédoise.
 Race, sexe, age:
• C’est l’apanage de la femme (08/10 des malades sont des femmes)
• Le terrain de prédilection est la femme caucasienne entre 40-70ans
• Mais ce Sd a été retrouvé chez des enfants et des adolescents
Turk J Pediatr. 2009 Jul-Aug;51(4):384-6.Plummer-Vinson syndrome in a 15year-old boy. Dinler G
Plummer-Vinson Syndrome: Treatment & Medication
Author: Louis-Michel Wong Kee Song, MD, Assistant Professor, Department of Medicine, Division of
Gastroenterology and Hepatology, Mayo CliniContributor Information and DisclosuresUpdated: Apr 16,2008
- Wynder EL, Hultberg S, Jacobsson F, Bross IJ: Environmental factors
in cancer of the upper alimentary tract. A Swedish study
with special reference to Plummer-Vinson (Paterson-Kelly)
syndrome. Cancer 1957, 10:470-482.
-Nosher JL, Campbel WL, Seaman WB: The clinical significance of
cervical esophageal and hypopharyngeal webs. Radiology 1975,
une série de 1000
mdes consécutifs qui
ont subi un examen
cinéradiographique
du hypopharynx et de
l’oes cervical
membrane
ont été
retrouvé ds
5.5%
6
avaient
une
dysphagi
PVS
N=0
e
PVS GOTTFRID Novacek 2006 Orphanet journal of rare diseases Biomed;ojrd.com/content
1/1/36 Medical University of Vienna, Department of Internal Medicine IV, Division of
Gastroenterology and Hepatology, Waehringer Guertel.
Etiopathogénie
-Selon ELWOOD et col : la membrane n’est pas pathogno -monique du SPV ( il a
rapporté des cas de malades avec Membrane sans dysphagie et anémie).
- ELWOOD P C, JACOBS A, PITMANN RG, ENTWISTE C C.Epidemiology of the Patterson KeIIy syndrome.Lancet, 1964 ; 2 :
79-82
ROBERTO et coll. ont étudié la motricité de l’oesophage chez des patents atteints de
cette affection et ont conclu à l’existence des troubles de motricité à type de
diminution de l’amplitude des contractions et des troubles de la propagation dont la
déficience ferrique serait à l’origine.
La formation de l’anneau n’est alors pas nécessaire à l’apparition des troubles de la
déglutition, elle jouerait un rôle d’aggravation d’ordremécanique. EKBERGO, NYLANDER
G.Webs and web-like formation in the pharynx and cervical esophagus.Diagn imaging. 1983 ;
52 :10-18.
Selon Richard le SPV n’est une conséquence inévitable de la carence martiale, d
’autres facteurs étiologiques tels que génétiques, immunologiques et envi ronnementaux pourraient intervenir, expliquant ainsi la rareté du SPV en Afrique
KHOSLASN.
Cricoid webs : incidence and follow up study in Indian patient. Post Grad. Med. J 1984, 60 :
346-350.
Carence martiale
Chez malades prédisposé génétiquement
réduction des enzymes oxydatives
Fer dépendantes
dégradation des
muscles du pharynx
atrophie de la
muqueuse et le
dvp des
membranes
Louis-Michel Wong Kee Song,
MD, of Gastroenterology and
Hepatology, Mayo CliniCApr
16,2008
Etiopathogénie
• Inconnue
• Le facteur le plus vraisemblablement impliqué est la
carence martiale.
• Cette théorie n’explique pas la présence de ces membranes
exclusivement dans la partie supérieure de l’œsophage et la
rareté du Sd dans des populations ou la carence martiale
chronique est endémique(Afrique)
• D'autres facteurs :la malnutrition, une prédisposition
génétique ou autoimmune (association avec maladie autoimmune(PR; path thyroïdienne, anémie pernicieuse,
maladie cœliaque, Sd de Sjogren …)
Description clinique
• La dysphagie est généralement indolore et
intermittente, limitée aux solides et associée
parfois à une perte de poids.
• Les symptômes d'anémie (faiblesse, pâleur,
fatigue, tachycardie) peuvent dominer le tableau
clinique.
• D'autres signes sont la glossite, la chéilite
angulaire et koïlonychie (doigts en forme de
cuillère), atrophie de la langue.
• Une splénomégalie et une augmentation du
volume de la thyroïde peuvent être observées.
koïlonychie
Diagnostic positif
• Dysphagie
• FNS: montre une anémie
microcytaire hypochrome.
La ferritine est basse.
• Frottis sanguin
• Bilan martial
• Le transit baryté
(profil)œsophagien peut
montrer le Web. Ce peut
être nécessaire de renforcer
avec vidéo fluoroscopie.
• La radio cinéma de la
déglutition
Occasionnellement des memb
multiples peuvent etre observés
Endoscopie
• La membrane peut être facilement rompue ou inaperçue pendent
le passage de l’endoscope
• Se caractérise par l’existence de membranes œsophagienne
comportant muqueuse et s/muqueuse, d’une largeur de 0203mm, placé le long du mur œsophagien antérieur sous forme d’un
croissant.
• À distinguer des anneaux œsophagiens(rings) qui sont
concentriques, lisses et réguliers et d’une épaisseur de 03-05mm,
certains anneaux comportent de la musculeuse , d’autre
uniquement de la muqueuse et s/ muqueuse
•
La biopsie peut être nécessaire si la malignité est suspectée
cliniquement, rechercher des causes d’anémie ferriprive: une
grande hernie diaphragmatique/angio ectasie, faire des BX du grêle
(MC)
• Anatomiquement la lésion réalise un anneau
membraneux du 1/3 supérieur œsophagien
au-dessous du muscle crico-pharyngien.
• Le siège est plus souvent postérieur.
• L’ aspect histologique est généralement une
atrophie muqueuse avec un infiltrat
inflammatoire polymorphe sous muqueux
associé à une atrophie de la muscularis
mucosae
Postcricoid web in a patient with PlummerVinson syndrome. Note the 2 small
openings within the web at the 2- and 6o'clock positions, representing a
significantly compromised proximal
esophageal lumen.
Upper esophageal web
Usually very
fragile
Diagnostic différentiel
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Toutes les autres causes de dysphagie:
Kc de l’œsophage
Anneaux et diverticules
Kc de l’hypopharynx
Tumeurs malignes+++
Tumeurs bénignes
Troubles moteurs de l’œsophage (achalasie+++)
Sclérodermie
Diabète, myopathie, maladie neuro musculaire……….
Diagnostique étiologique
• La cause du PVS est peu claire
• Mécanismes étiopathogéniques: manque de
fer, s/alimentation, génétiques, autoimmuns…)
• Chercher la cause s/jacente d’anémie
ferriprive(s/alimentation, hémorragies
digestives, gynécologique, maladie
cœliaque…)
ASSOCIATIONS POSSIBLES AVEC LE SPV
• Le SPV peut être accompagné de :
– anémie pernicieuse
– Pathologie thyroïdienne
– Polyarthrite rhumatoïde
– Maladie céliaque
La maladie cœliaque est une cause
identifiée de la carence martiale et
devrait être considérée comme
facteur étiologique pour la
dysphagie sideropenique
Traitement
• But: réduire la morbidité et empêcher les complications
• TRT martial : presque toujours par voie orale
• permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie
avant même la normalisation biologique de l ’anémie malgré la
persistance de la membrane.
• TRT étiologique: maladie cœliaque, ménorragies...
• Dilatation endoscopique, par bougies, ou par ballonnet est parfois
nécessaire en cas de dysphagie persistante
• Parfois, plusieurs dilatations sont nécessaires( dysphagie récurrente)
• Laser YAG rarement utilisé, mais efficace
• La chirurgie: rarement nécessaire, réservée en cas d’échec de
dilatation ou associé au diverticule de Zenker
• Éducation des malades : Insister sur le régime alimentaire
Évolution / pronostic
• L’ évolution à court terme est
rapidement favorable sous
traitement spécifique. Une
récidive est possible en cas de
nouvelle carence martiale
• A long terme l’évolution est
marquée par une
augmentation du risque de
cancer postcricoïdien qui fait
du SPV un état précancéreux.
• Incertain, en raison du risque
de cancérisation ce qui justifie
une surveillance continue de
ces malades par des contrôles
endoscopiques périodiques
la prévention
• Correction de la carence en fer
si la malignité n'a pas encore
eu lieu.
• Prévention de la carence en
fer prévient la maladie.
• Éducation des malades : sur la
modification diététique et des
habitudes alimentaires et sur
le risque du KC
DENT TL, KUKORAS J S, BRUINE WICZ BR.
Endoscopic screening and surveillance for gastro-intestinal malignancy.Surg Clin North Am 1989
Relation Syndrome de Plummer
Vinson - Cancer
Malignant Tumors of the Mobile Tongue
Author: Benoit J Gosselin, MD, FRCSC, Associate Professor of Surgery, Dartmouth Medical School; Director,
Comprehensive Head and Neck Oncology Program, Norris Cotton Cancer Center; Staff Otolaryngologist, Division of
Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Dartmouth-Hitchcock Medical Center
Contributor Information and Disclosures
Updated: May 5, 2009
• Plummer-Vinson syndrome, which includes iron deficiency,
has been associated with an increased risk of cancer of the
oral cavity. Increasing amounts of data suggest that vitamins A
and C, along with the carotenoids, may be protective against
epithelial cancers.
Hypo pharyngeal Cancer
•
•
•
Author: Harry Quon, MD, MS(CRM), Assistant Professor, Department of
Otorhinolaryngology, Assistant Professor, Director of Head and Neck Radiation
Oncology, Department of Radiation Oncology, University of Pennsylvania;
Associate Director, Center for Head and Neck Cancer, Abramson Cancer Center,
University of Pennsylvania
Coauthor(s): David Goldenberg, MD, Associate Professor of Surgery, Director of
Head and Neck Surgery, Department of Surgery, Division of Otolaryngology-Head
and Neck Surgery, Penn State College of Medicine, Milton S Hershey Medical
Center
Contributor Information and Disclosures
Updated: Jul 8, 2008
Sex US incidence indicates an approximate male-to-female ratio of 3:1. Women
have a higher incidence of postcricoid cancers related to nutritional deficiencies
(Plummer-Vinson syndrome) than men. The prognosis for women generally is
better than that for men.
Maladie coeliaque compliquée d’un carcinome épidermoïde de
l’oesophage : à propos d’un cas
Le lien intermédiaire entre la maladie coeliaque et le cancer du haut oesophage
pourrait être le syndrome de Plummer-Vinson. Ce dernier est rarement associé à
la maladie coeliaque et dégénère dans 10 % des cas
Plummer-Vinson syndrome associated with
celiac disease and complicated by postcricoid carcinomaand
carcinoma of the tongue. Am J Gastroenterol 2003;98:
syndrome de Plummer-Vinson associée à la maladie cœliaque et
compliqué par le carcinome postcricoïdienne et le carcinome de
la langue.
Jessner W , Vogelsang H , Püspök A , Ferenci P , Gangl A , Novacek G , Bodisch A , Wenzl E
. W Jessner , Vogelsang H , Püspök A , P Ferenci , Gangl A , G Novacek , Bodisch A , E
Wenzl .
Comment on: Commentaires sur:
Am J Gastroenterol. Am J Gastroenterol. 1999 Jul;94(7):1991. 1999 juillet; 94 (7): 1991.
Une étude épidémiologique faite sur le cancer de l’oesophage dénombre 23 cas sur 5827
endoscopies hautes dont 2 carcinomes du 1/3 supérieur et aucune relation avec le SPV n’a été
évoquée.
P.V.S et KC
• dégénère dans 10 % des cas(4-15%)
• Le mécanisme de cette relation Syndrome de
Plummer Vinson - Cancer n’est pas connu , mais
la carence martiale pourrait être à l’origine de
dysplasies cellulaires. Une haute fréquence de Kc
chez les femmes suédoises dans les année 19301940)
• Une surveillance endoscopique annuelle est
recommandée, mais aucune directive n’est
établie pour la surveillance de Kc chez les
malades avec SPV
Nb mde
28
age
Sexe
Anémie
ferriprive
47
20-80
25 F
08.2
03 H
Causes
TRT
-Mdie coeliaq Trans Sg =02
Orale =26
-Hg. Gyneco
N=28
Dilatation=20
-Hg digestive Rupture lors
du passage
d’end =01
Pronostic
En général bon avec
disparition de dysphagie
02 cas: KC Oes
01 cas : Kc gastrique un an
après le Dg de SPV
Chirurgie =1
Microlaryngo
chirurgie
Étude analytique
des cas publiés récemment dans la
littérature
1999-2005
Auteur : Pr. G. Novacek (septembre 2006) Orphanet*.
Tunis Med. 2007 May;85(5):402-4.
[Plummer Vinson syndrome]
Ben Gamra O, Mbarek C, Mouna C, Zribi S, Zainine R, Hariga I
Service ORL & Chirurgie cervico-faciale de l'Hôpital Habib Thameur
Tunis, Tunisie.
BACKGROUND: Plummer Vinson syndrome is a rare affection which
affects mainly white women. It is characterized by dysphagia, iron
deficiency and the presence of superior esophageal web. AIM: The
purpose of this study is to precise the epidemiological, clinical,
paraclinical and therapeutical features of the affection. METHODS:
We report 19 cases of Plummer Vinson syndrome collected over 15
years (1990- 2005). RESULTS: Dysphagia is the main symptom
observed in 100% of the cases. 89.4% of the patients had anemia
and 15 hyposideremy. All the patients were treated with iron
supplementation and endoscopic treatment (dilatation and rupture
of esophageal webs). Three patients necessitate multiple sessions of
endoscopic dilatation and 15 had favourable evolution. The
malignancy was observed in one case.
Conclusion
• Syndrome relativement rare
• Physiopathologie est mal connue et non
univoque
• Dysphagie est le principal signe clinique
révélateur
• Le dg est porté par l’endoscopie ou le transit
baryté œsophagien
• L’évolution est favorable sous traitement martial
et par la rupture des membranes au cours de
l’endoscopie initiale ou par dilatation.
• La surveillance doit être régulière : le risque de
rechutes et de dégénérescence.
Bibliographie
•
•
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Treatment of Plummer-Vinson syndrome with Savary-Gilliard dilatation Saudi Med J. 2004 Apr;25(4):524-6.
Plummer-Vinson syndrome in a 15-year-old boy Turk J Pediatr. 2009 Jul-Aug;51(4):384-6.
syndrome de Plummer-Vinson associée à la maladie cœliaque et compliqué par le carcinome postcricoïdienne et le
carcinome de la langue. PMID: 12809857 [PubMed - indexed for MEDLINE] PMID: 12809857
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Plummer-Vinson syndrome heralded by postcricoid carcinoma American Journal of Otolaryngology–Head and Neck
Medicine and Surgery 28 (2007) 22– 24
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Lymphangiomatous macroglossia causing upper airway obstruction and associated Plummer-Vinson syndrome
Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:477-8.
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Dermatology and the EsophagusPlummer-Vinson syndrome (Patterson-Brown-Kelly syndrome)
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