Les cardiopathies congénitales

Report
Les cardiopathies congénitales
Conférence dédiée aux quatrièmes
années de Médecine
2011
PLAN
I-Introduction
II-Causes des cardiopathies congénitales
III-Rappel sur la circulation fœtale
IV-Anomalies pouvant survenir lors du développement fœtal
V-Anomalies liées aux changements de la circulation fœtale à la
naissance .
VI-Tableaux cliniques des cardiopathies congénitales au cours de la vie
VII-Cardiopathies par shunts gauche- droit: CIA; CAV;CIV; PCA
VIII-Cardiopathies par shunt droit-gauche: Tétralogie de Fallot; Trilogie
de Fallot; Transposition des gros vaisseaux; Maladie d’Ebstein
IX-Cardiopathies par obstacle sans shunt: Sténoses pulmonaires;
Sténoses aortiques; Coarctation isthmique de l’aorte.
X-Conclusion
INTRODUCTION
• Les cardiopathies congénitales sont le plus souvent
dépistées dans la petite enfance ou dans l’enfance.
• Cependant certaines cardiopathies demeurent
asymptomatiques et sont méconnues jusqu’à l’âge adulte.
• Il s’agit d’une anomalie du développement embryologique
du cœur ou de l’appareil circulatoire au cours de la vie
fœtale.
• Elles s’observent avec une fréquence de 6à7 pour 1000
naissances.
• La bonne compréhension des cardiopathies congénitales
nécessite la connaissance de la circulation fœtale.
Etiologie des cardiopathies
congénitales
• Des anomalies cardiaques
peuvent survenir lorsque le
fœtus est atteint par
certaines infections ou
certains toxiques durant la
phase vulnérable du
développement.
• Causes environnementales
maternelles et génétiques
• Troubles de l’embryogénèse
avec anomalies de
séparation ; de formation
du septum ou d’alignement
des structures.
Rappel sur la circulation fœtale (1)
• Le sang oxygéné est apporté
à partir du placenta
maternel par la veine
ombilicale qui se jette dans
l’OG par le foramen ovale
perméable(FOP) shuntant la
circulation pulmonaire.
• La faible quantité de sang
qui arrive dans le VD peut
passer directement dans
l’aorte par le canal artériel.
• Il existe donc un shunt
physiologique de la
circulation pulmonaire
Après la naissance(2)
• Fermeture de la cloison
interauriculaire
• Fermeture du canal
artériel
• Involution de l’isthme
aortique
• Fermeture du canal
d’arantius.
Trois principales anomalies liées aux
changements de la circulation fœtale à la
naissance peuvent survenir.
• Un défaut de fermeture
de la cloison
interauriculaire entraine
une CIA.
• Si le canal artériel ne se
ferme pas → PCA
• Si l’isthme aortique
n’involut pas →
Coartation de l’aorte
Anomalies pouvant survenir lors du
développement fœtal (1)
• Le cœur est initialement
un tube qui va se replier
sur lui-même permettant
sa division et la
constitution de deux
circulations séparées. Un
défaut de séparation ou
de formation du septum
va entrainer des CIA ou
des CIV.
(rf.Planche : site anatomiques des
CIA et CIV visualisées à partir
des cavités droites.)→→→→
Anomalies pouvant survenir lors du développement fœtal
(2)
Les gros vaisseaux vont s’aligner avec les ventricules et grandir conjointement. Un problème
d’alignement va entrainer différentes sortes de cardiopathies dont la tétralogie de Fallot et la
transposition des gros vaisseaux. En cas de non individualisation des gros vaisseaux , il existe
alors la formation d’un tronc artériel commun.
Tableaux cliniques des cardiopathies
congénitales au cours de la vie
Shunts G-D:Shunts intracardiaques : La
communication interauriculaire(CIA) 1
• Est la principale cause de shunts
intracardiaques .
• Est 2X plus fréquente chez la femme.
• Il existe plusieurs types de CIA. La majeure
partie des CIA se situe au niveau de la fosse
ovale correspondant dans la vie utérine au
foramen ovale = CIA de type ostium
secundum.
Shunts intracardiaques : La
communication interauriculaire(CIA) 2
• Les autres types de CIA sont
les suivantes:
- CIA sinus venosus ( sont
hautement situées près de
la VCS ne représentant que
10% des CIA.
- CIA basses = ostium primum
• Les défects touchant la
partie basse du septum
interauriculaire et la portion
membraneuse du septum
interventriculaire forment
un canal atrioventriculaire .
Shunts intracardiaques : le canal atrioventriculaire (CAV)
• Les défects touchant la
partie basse du septum
interauriculaire et la
portion membraneuse du
septum interventriculaire
forment un canal
atrioventriculaire .
• Est souvent associé à une
fente mitrale.
• Principale cardiopathie
rencontrée dans la
trisomie 21.
Physiopathologie de la CIA
• Dans les CIA , le shunt est gauche droit
entrainant une dilatation du ventricule droit et de
l’artère pulmonaire.
• L’importance du shunt dépend de la taille du
défect et de la compliance du VD.
• L’élévation des pressions dans l’artère pulmonaire
est la plupart du temps faible→un e HTAP ne se
développe qu’après plusieurs années.
• Le développement d’un syndrome
d’Einsenmenger est rare.
Clinique CIA
• Longtemps bien tolérée , le diagnostic est parfois posé
de façon fortuite .
• Dyspnée d’effort
• La présence de signes d’insuffisance cardiaque est rare.
• Souffle systolique au niveau du foyer pulmonaire (par
augmentation du débit cardiaque droit) associé à un
dédoublement du B2(retard de fermeture des
sigmoides pulmonaires)
• En cas de large CIA , un roulement diastolique de
remplissage tricuspidien peut être entendu traduisant
un remplissage VD important.
• Un éclat du B2 en cas d’HTAP
Examens complémentaires :ECG
• L’ECG : BBD et troubles de la repolarisation (rf.
Cas clinique)
• En cas de CAV , présence d’une déviation
axiale gauche.
Radiographie thoracique : HTAP
secondaire à une CIA vieillie
Echographie: dilatation des cavités
droites et meilleure visualisation en
Doppler couleur (planche ETO++)
Traitement
• Les larges CIA doivent être systématiquement
fermées que le patient soit symptomatique ou
non.
• Cela permet d’éviter les troubles du rythme supra
ventriculaires et l’HTAP.
• La fermeture percutanée est la plus souvent
utilisée .
• L’intervention chirurgicale est une autre
alternative lorsque la fermeture percutanée n’est
pas possible.
• Après la fermeture le pronostic est bon .
FERMETURE PERCUTANEE D’ UNE CIA
Shunts G-D: Les communications
interventriculaires(CIV)
• Séparation incomplète des deux ventricules.
• Le SIV est constitué d’une portion
membraneuse (adjacente aux valves
atrioventriculaires) et d’une portion
musculaire.
• La majorité des CIV congénitales se situe à la
jonction des portions membraneusesmusculaires (CIV périmembraneuses)
Présentation clinique
• Les CIV sont la conséquence d’une séparation
incomplète des deux ventricules.
• Le septum interventriculaire est constitué d’une
portion membraneuse (adjacente aux valves
atrioventriculaires ) et d’une portion musculaire.
• La majorité des CIV congénitales se situe à la
jonction des portions membraneusesmusculaires(CIV périmembraneuses); peuvent
être isolées ou multiples .
CIV membraneuse
Présentation clinique ;RX;ECG;Echo suivant
l’importance du shunt: Maladie de Roger :CIV I=
Souffle intense en rayon de roue : peuvent se fermer
dans l’enfance; abstention chirurgicale
CIV II a :shunt important
HTAPmodérée
• Diagnostic clinique :légère hypotrophie , difficultés
alimentaires.
• ACV: souffle de CIV mésocardiaque , B2 normal au FP,
roulement de débit et B1fort à la pointe
• RX:ICT et vascularisation pulmonaire augmentée
• ECG: HVG nette et HVD modérée
• ECHO:AP,OG,VG dilatés +large CIV doppler couleur ;
courbure septale un peu plate , vélocité
Moyenne sur la CIV au doppler continu .
• Surveillance et fermeture chirurgicale si surcharge
diastolique trop importante
CIV IIb , shunt important , HTAP
majeure
• Clinique : Thorax bombé , hypotrophie, difficultés
alimentaires tachypnée.
• SS mésocardiaque, B2 claqué au FP, roulement de
débit et B1fort à la pointe
• ICT et vascularisation pulmonaire 
• Surcharge biventriculaire
• Echo:large civ avec gros shunt au doppler couleur
+hypertrophie pariétale et courbure septale plate,
faible vélocité sur la CIV au doppler continu 
Fermeture immédiate en cas de CIV unique , cerclage
en cas de CIV multiples.
Type II: avec IC; infections
respiratoires; artériolite pulmonaire
Type III: Complexe d’Eisenmenger =
HTAP majeure = cyanose importante
par inversion du shunt
CIV III:HTAP fixée
• Clinique:hypotrophie fréquente , cyanose possible
peu ou pas de souffle systolique ,
B2 claqué .
Rx: vascularisation pauvre en périphérie
ECG:Surcharge VD+++ , VG modérée
Echo:Large CIV avec peu ou pas de shunt au Doppler
couleur , hypertrophie pariétale du VD courbure
septale plate, pas de gradient au doppler continu.
Evolution vers la cyanose , la décompensation
cardiaque droite , abcès du cerveau et mort subite.
Explorer et abstention chirurgicale si HTAP fixée.
Type IV: CIV à poumons protégés
• Par la présence d’une sténose sur la voie
pulmonaire.
• Intermédiaire entre la CIV et la Tétralogie de
Fallot.
• Permet une survie prolongée.
CIV PERIMEMBRANEUSES
CIV Infundibulaires
• Sont sous les anneaux
aortiques et pulmonaires
, elles s’obstruent par une
sigmoïde aortique qui
s’allonge et se déforme .
Ce prolapsus peut
engendrer une fuite
aortique : syndrome de
Laubry-Pezzi.
• Para sternale grand axe
juste sous la sigmoïde
antéro-droite avec
possible IA.
CIV SOUS AORTIQUE = infundibulaires
CIV MUSCULAIRES
• Se voient en coupe
parasternale petit axe
passant par les ventricules ,
parasternale grand axe ,
4cavités et sous
costale.Elles sont évidentes
à partir de 5mm , s’aider du
Doppler couleur.
• Coupler le Doppler continu
avec la couleur pour évaluer
le gradient à travers la CIV.
• Elles peuvent se fermer.
– C/O le nouveau né , le NRS ,SS
rapeux bas situé , localisé.
CIV d’admission
• Rarement isolées.Font généralement partie du CAV
complet associant une CIA O1avec 1 seul appareil
auriculo-ventriculaire.
• Association fréquente de la trisomie 21.
• L’incidence de choix est la 4 cavités
• Souvent très larges HTAP souvent associée.
• Peut être isolée avec un SIA intact et 2 valves
auriculo-ventriculaires.
Evaluation de la pression pulmonaire
• L’HTAP est d’autant plus importante que:
le B2 pulmonaire est claqué
la surcharge VD est marquée
la paroi pariétale du vd est épaisse , la
courbure septale est rectiligne , et que la
vélocité du flux de CIV est faible.
Pression systolique du VD+++
Pression systolique de l’artère pulmonaire
Evaluation de la pression systolique du
VD+++
• Calculer le gradient trans-CIV en s’alignant sur
la CIV au Doppler couleur
• Prendre la pression artérielle de l’enfant
• Gradient trans CIV= 4 Vmax²
• P systolique VD (PSVD=Gradient – PA
• Si sténose pulmonaire associée , en tenir
compte en la retranchant à la PSVD.
ECG : CIV LARGE
Evolution
• Les CIV ont tendance à évoluer vers la réduction de taille
et vers la fermeture , surtout dans la première année .
Certains risques sont à prévoir.
Avant 6à 9mois:L’insuffisance respiratoire
Après 9à 12mois: la fixation des résistances artérielles
pulmonaires
Après plusieurs années de surcharge diastolique , une
myocardiopathie hypo cinétique .
A tout âge , l’endocardite d’Osler surtout en cas de CIV
infundibulaire ou périmembraneuse.
Développement d’une sténose infundibulaire VD en cas
de CIV périmembraneuse.
Endocardite sur CIV périmembraneuse
Traitement
• Le seul traitement de la CIV est la fermeture.
• Traitement médical
• Traitement chirurgical
Fermeture de la CIV par un patch sous CEC
complications :BAV, CIV résiduelle , IAO
Cerclage de l’AP : permet d’attendre en diminuant le
shunt ; est indiqué dans les CIV multiples et les CIV
apicales en attendant une cure complète avec
surveillance échographique++
Indications
• CIV unique mal tolérée de moins de 6 mois:
En cas d’échec au traitement médical, chirurgie.
CIV unique mal tolérée de plus de 6 mois fermeture
chirurgicale.
CIV unique avec HTAP de plus de 50mmhg et de plus de
6 mois :fermeture chirurgicale
CIV infundibulaire avec fuite aortique ou prolapsus de
la sigmoïde antéro-droite:fermeture chirurgicale.
CIV multiple ou apicale : cerclage de l’artère
pulmonaire.
Surveillance post opératoire
• Bons résultats
• Surveillance annuelle puis plus espacée :
Echographie Doppler
ECG
± Holter
PCA : Rappel physiologie de la circulation
foetale
• La physiopathologie et les conséquences cliniques de
sa perméabilité vont dépendre de sa taille et d’une
éventuelle cardiopathie congénitale associée.
• Le VD assure environ 60% du débit cardiaque fœtal
mais seulement 10% traversent les poumons Le
reste rejoint la circulation systémique par le canal
reliant artère pulmonaire à aorte descendante les
résistances artérielles périphériques étant moins
élevées que les hautes résistances de la circulation
pulmonaire fœtales .
PCA: Rappel physiologie de la circulation
foetale
• La perméabilité du canal artériel est essentielle au
développement fœtal normal et sa restriction ou sa fermeture
prématurée induit une défaillance ventriculaire souvent
létale.
• La perméabilité est assurée par la pression partielle en 02
relativement basse et un taux élevé de prostaglandines
circulantes.
• La brusque augmentation de la pression partielle d’O2 et la
chute des taux de prostaglandines qui accompagnent la mise
en fonctionnement des poumons provoquent une constriction
puis l’occlusion du canal artériel .
• Cette structure devient fibreuse sans lumière interne et prend
alors le nom de ligament artériel.
Épidémiologie et facteurs favorisants
• Prévalence femme –homme est de 2 pour 1
• La prématurité est le facteur favorisant le plus
connu .
• Prédisposition génétique.
• Une rubéole dans le premier trimestre de la
grossesse.
Persistance du canal artériel
• Souffle continu systolodiastolique de siège
sous claviculaire gauche .
• Est associé à des signes d’hyperpulsatilité
artérielle périphérique dans les canaux à gros
débits.
• HVG à l’ECG
Apport de l’échocardiographie dans la
PCA
• L’échocardiographie
peut visualiser le shunt
ou donner l’image
directe du canal.
• Dans l’artère
pulmonaire , un flux
continu au Doppler fait
le diagnostic.
Schéma du flux du canal artériel en PS petit axe
(aorte ascendante et aorte isthmique coupées
transversalement
Canal artériel
• Structure vasculaire qui relie l’isthme aortique au toit de
l’artère pulmonaire à proximité de la naissance de l’artère
pulmonaire gauche.
• Ce canal , indispensable pendant la vie foetale doit se fermer
spontanément dans les premieres semaines de la vie.
• Au-delà sa persistance est anormale.
• Les canaux de petite taille sont fréquents et représentent un
risque d’endocardite.
• Les gros canaux ont un retentissement respiratoire de 1 à 12
mois .
• Peu ou pas de tendance à la fermeture
Traitement du canal artériel
• Cure chirurgicale par
section suture en raison
du risque élevé de greffe
bactérienne+++
• Actuellement le choix se
porte sur la fermeture par
cathétérisme
interventionnel : largage
de coils ou mise en place
de prothèse occlusive
Cardiopathies par shunt droit-gauche:
Tétralogie de Fallot
•
•
-
C’est la plus fréquente de ce groupe
Elle comporte 4 caractères +++
Une CIV
Une sténose pulmonaire infundibulaire ou
valvulaire
- L’ Implantation à cheval de l’aorte sur les deux
ventricules
- Une HVD
Tableau clinique de la CIV
• NRS ;enfant avec malaises
anoxiques
• Souvent accroupi lorsqu’il
est en âge de marcher.
• Thromboses cérébrales ;
abcès du cerveau
• Rechercher la cyanose
aux ongles ;
l’hyppocratisme digital
• Désaturation
périphérique et
polyglobulie
Tableau clinique de la CIV
• SS éjectionnel lié à la sténose pulmonaire
• La radiographie pulmonaire montre un aspect
caractéristique de cœur ‹‹en sabot›› avec arc
moyen creux avec hyperclarté pulmonaire et
une aorte thoracique située à droite de la
trachée.
• L’ECG montre une HVD
Echo de la Tétralogie de Fallot
• Large CIV surplombée
par l’aorte dilatée avec
hypoplasie de la voie
pulmonaire.
• HVD
Angiographie VD
Sténose infundibulaire pulmonaire avec
opacification simultanée de la circulation
pulmonaire et systémique par une CIV et
l’aorte à cheval.
Traitement chirurgical
• Le seul traitement est
chirurgical avec
réparation complète à
type de fermeture de la
CIV et élargissement des
sténoses.
• Chez le NRS : dans un
premier temps :
traitement palliatif par
Anastomose aortopulmonaire de BlalockTaussig en attendant la
réparation complète.
Trilogie de Fallot
• Rare : associe
- Sténose pulmonaire
- CIA avec shunt droit-gauche
- SIV intact
Mauvaise tolérance fonctionnelle
Nécessité de programmer rapidement une
valvulotomie pulmonaire ou une valvuloplastie
pulmonaire par dilatation au ballonnet.
Maladie d’Ebstein
• Insertion anormalement basse de la tricuspide
transformant l’OD en deux partie:
- La supérieure en oreillette véritable
- L’inférieure en chambre intermédiaire faisant office de
pseudoventricule.
- CIA fréquente d’où la cyanose
- L’ECG montre une hypertrophie auriculaire droite
caricaturale.
- L’échographie en facilite le diagnostic
- La réparation chirurgicale par plastie valvulaire de
résultat aléatoire.
Transposition des gros vaisseaux
• Cyanose importante apparaissant dès les
premières heures de la vie.
• Impose l’hospitalisation immédiate en milieu
spécialisé
• Le diagnostic échographique est facile montrant
les connexions ventriculo-artérielles anormales.
• La survie n’est habituellement possible qu’au prix
d’un geste de cathétérisme ‹‹interventionnel››
consistant à créer à l’aide d’une sonde à
ballonnet une CIA large à travers le foramen ovale
Méthode de Rashkind+++
Transposition des gros vaisseaux
• La correction
chirurgicale est difficile
et consiste à
repositionner les gros
vaisseaux par un
‹‹switch›› anatomique.
• Les coronaires doivent
également réimplantées
• Risque à long terme de
resténose
Cardiopathies par obstacle sans shunt: Sténoses
pulmonaires
• Les sténoses pulmonaires sont habituellement valvulaires par soudure
commissurale mais peuvent être compliquées d’une sténose
infundibulaire associée.
• SS intense de timbre éjectionnel d’intensité maximale au foyer pulmonaire
irradiant dans le dos avec B2 pulmonaire diminué ou aboli.
• La radiographie pulmonaire montre un arc moyen fortement saillant par
dilatation de l’artère pulmonaire
• L’ECG: Surcharge systolique des cavités droites.
• L’échographie permet d’en faire le diagnostic et le Doppler de calculer me
gradient de pression.
• Dans les formes serrées le gradient max peut dépasser 70mmhg imposant
l’intervention: dilatation orificielle pulmonaire par cathétérisme
interventionnel ou valvulotomie chirurgicale en cas d’échec
• Il est parfois nécessaire de traiter la sténose infundibulaire
Cardiopathies par obstacle sans shunt:
Sténoses aortiques
• Elles peuvent être valvulaires, supravalvulaires, ou
sous-valvulaires (souvent associées à d’autres
malformations).
• Le risque de syncope et de mort subite dans les formes
sévères impose l’intervention:
- Valvulotomie chirurgicale ou par dilatation percutanée
au ballonnet palliative avec ultérieurement
remplacement valvulaire aortique.
- Résection chirurgicale dans les sténoses sous ou
supravalvulaires , aisée quand il s’agit d’un diaphragme
, plus complexe en cas de sténose sous valvulaire en
tunnel.
La sténose supravalvulaire aortique
• Malformation faisant souvent partie du
syndrome de Williams et Beuren +++
• Membrane supravalvulaire
• Bourrelet fibreux supravalvulaire
• Hypoplasie irrégulière supravalvulaire
Coarctation isthmique de l’aorte
• Fréquente et peut se révéler très tôt
• Souvent associée à une autre malformation:
- Canal artériel
- Civ
Plus tard elle peut entrainer une HTA de la partie
supérieure du corps et IVG.
Le diagnostic repose sur l’abolition des pouls fémoraux;
l’HTA aux membres supérieurs et la perception d’un
souffle au bord gauche duu sternum et en arrière dans
l’espace homovertébral.
Erosions costales après l’âge de 5ans
Coarctation isthmique de l’aorte
Coarctation isthmique de l’aorte
Coarctation isthmique de l’aorte
• L’échocoeur apprécie le retentissement VG
• Mise en évidence parfois d’une bicuspidie
aortique associée.
L’angiographie : examen de référence
Coarctation isthmique de l’aorte
• L’IRM est un examen de
choix ; excellent
visualisation de l’aorte
thoracique
• L’aorte présente un
rétrécissement sévère juste
après la crosse de l’aorte ;
au départ de l’aorte
thoracique descendante.
• Processus de
collatéralisation à partir de
l’artère mammaire gauche
et des artères intercostales.
Coarctation isthmique de l’aorte
• Le traitement est presque toujours chirurgical.
• L’HTA ne disparait que si l’enfant a été opéré tôt.
• Dans les formes opérées tard , L’HTA résiduelle
est fréquente.
• Le geste chirurgical consiste en l’intervention de
résection-suture de Crafoord .
• Certaines coarctations courtes chez le grand
enfant sont traitées avec succès par angioplastie
au ballonnet et pose de stent.
Organisation du dépistage prénatal:
plusieurs niveaux
CONCLUSION
• Les cardiopathies congénitales regroupent de multiples
situations plus ou moins complexes d’anomalie du
développement du cœur et des gros vaisseaux.
• Deviennent rares de nos jours grâce à la prévention de
début de grossesse et au diagnostic anténatal en
particulier dans certains pays
• Meilleure prise en charge thérapeutique avec l’essor de
la cardiologie interventionnelle.
• Beaucoup de cardiopathies congénitales sont
compatibles avec une survie prolongéepermettant
d’atteindre l’âge adulte.

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