HIPERTENSION PULMONAR

Report
UNIDAD DE ENFERMEDADES
RESPIRATORIAS
HOSPITAL PRIVADO
Dra. Perrone Vanesa
Octubre 2014
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INTRODUCCION
CLASIFICACION
DIAGNOSTICO
HAP : - Definición
- Epidemiologia
- Fisiopatogenia
- Factores pronósticos
- Tratamiento
MENSAJES PARA LLEVAR
La Hipertensión pulmonar es un trastorno hemodinámico y
fisiopatológico definido por un aumento de la presión arterial
pulmonar (PAP) media > 25 mmHg en reposo, medido con el
cateterismo cardiaco derecho (CCD)
DIFERENTES ENFERMEDADES
HIPERTENSION
ARTERIAL PULMONAR
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
PRONOSTICO
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
HP PRECAPILAR
HEMODINAMICA
PPE < 15 mmHg
• Valor normal PAP
GC Normal o
media en reposo 14
Reducido
+/- 3 mmHg (limite
superior 20 mmHg)
HP POSCAPILAR
PPE > 15 mmHg
GC Normal o
Reducido
CLINICA
• Simposio
Internacional
Niza 2013
GRUPOS:
1
3
4
5
GRUPO:
2
Actualización de la
Clasificación previa HP
(Dana Point 2008)
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
Actualización clasificación clínica de Hipertensión Pulmonar.
1. HAP (Wedge < 15 mmHg)
1.1 Idiopática.
1.2 Hereditaria (BMPR2/ ALK 1, ENG,SMAD9/ Desconocida).
1.3 Inducida por toxinas y drogas.
1.4 Asociada ( Enfermedad de tejido conectivo/ HIV/ Hipertensión portal/
Enfermedad cardiaca congénita/ Esquistosomiasis).
1’ EPVO y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar.
1” Hipertensión Pulmonar persistente del RN
2. HP debido a ENFERMEDAD CARDIACA IZQUIERDA (Wedge > 15
mmHg)
2.1 Disfunción sistólica del VI
2.2 Disfunción diastólica del VI
2.3 Enfermedad valvular
2.4 Obstrucción congénita / adquirida del tracto de entrada / salida del corazón
izdo y miocardiopatía congénita.
Actualización clasificación clínica de Hipertensión Pulmonar.
3. HP debido a HIPOXIA y/o ENFERMEDAD PULMONAR
3.1 EPOC.
3.2 Enfermedad Pulmonar Intersticial.
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo.
3.4 Trastornos respiratorios del sueño.
3.5 Desordenes de hipoventilación alveolar.
3.6 Exposición crónica a grandes alturas.
3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo.
4. HP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA (CTEPH)
5. HP con mecanismos MULTIFACTORIALES POCO CLAROS.
5.1 Desordenes hematológicos: anemia hemolítica crónica/ desordenes
mieloproliferativos/ Esplenectomía.
5.2 Desordenes sistémicos: sarcoidosis, PHLC, LAM.
5.3 Desordenes metabólicos: Enfermedad de almacenamiento de glucógeno/
Enfermedad de Gaucher/ Desordenes glándula tiroides.
5.4 Otros: obstrucción tumoral/ mediastinitis fibrosante/ Insuficiencia renal crónica.
Disnea / Angor/
Síncope en esfuerzo/
Hemoptisis ECOCARDIOGRAMA: Estimación de PAPs mediante
Reforzamientovelocidad de chorro de regurgitación tricuspídea máxima.
desdoblamiento de R2
/ Cor Pulmonale
 IMPROBABLE:
PAPs ≤ 36 mmHg sin otras características de HP
 POSIBLE:
PAPs ≤ 36 mmHg + otras características de HP ó
PAPs 37-50 mmHg
 PROBABLE:
PAPs > 50 mmHg
RX DE TORAX:
90 % hypertension: diagnosis and management (BMJ 2013;346:f2028)
Pulmonary
PFP:
HAP
ECG:
(S:55
anormal
en %
DxE:70
HAPI%)
- DLCO:
disminución
CO2
-Hipertrofia
delarterial
VD (87
- Dilatación
(60 al%)80 %)
pulmonar
-Disminución
del
Volumen
- Desviación
delvasos
eje a la
- Perdida de
pulmonar
derecha
(79%)
periféricos
- 6MWT
- Aumento de AD y VD
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
DEFINICION:
EPIDEMIOLOGIA:
PREVALENCIA:
FISIOPATOGENIA
Multifactorial
• Entidad rara, se caracteriza por aumento
progresivo de la resistencia vascular periférica
• Insuficiencia cardiaca derecha
• Muerte prematura
• Edad promedio 35.9 +/- 12.2 años
• Femenino/Masculino 2.4/1
• 26 casos/millon hab. en Escocia
• 25 casos/millon hab. En Suiza o Francia
• Latinoamérica información limita
•
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Vasoconstricción  Disfunción endotelial
Remodelado de la pared vascular pulmonar
Inflamación
Trombosis
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
Edad < 14 años o > 65 años
Afroamericanos y Asiáticos
Enfermedades asociadas a HAP
Sincope, hemoptisis y Fallo del VD
CLASE FUNCIONAL OMS
I – II Sobrevida 58.6 meses
III Sobrevida 31.5 meses
IV Sobrevida 6 meses
FACTORES
PRONOSTICOS
MARCADORES BIOLOGICOS:
BNP - TROPONINA
CAPACIDAD AL EJERCICIO:
6MWT: < 250 mts y desaturación
> 10 %
HIPOCAPNIA durante el ejercicio
PARAMETROS
ECOCARDIOGRAFICOS:
Area auricula derecha, derrame
pericardico
CCD:
PAD > 8 mmHg o IC < 2.5 L/min
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
MEDIDAS
GENERALES
TRATAMIENTO
DE SOSTEN
TATAMIENTO
ESPECIFICO
• Rehabilitación física (III A
B)
• Control de natalidad y
embarazo (I C)
I CC)
• Apoyo Psicosocial (IIa
• Inmunización a influenza y
neumococo (1 C)
• Anticoagulantes orales: HAPI
(IIa C), HAP asociada (IIb C)
• Diuréticos (I C)
• Oxigeno (I C)
• Digoxina (IIb C)
• Bloqueantes de canales de Ca2+
• Antagonistas de receptores de
endotelina
• Inhibidores de la fosfodiesterasa
5 (PDE-5)
• Prostanoides
• Activador de guanilato ciclasa
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertensión arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
BOSENTAN
AMBRISENTAN
MACITETAN
RIOCIGUAT
SIDENAFIL
TADALAFIL
VARDENAFIL
EPOPROSTENOL
TREPROSTINIL
ILOPROST
TEST DE REACTIVIDAD VASCULAR PERIFERICA
TEST DE REACTIVIDAD
VASCULAR PERIFERICA:
POSITIVO: PAPm < 40
mmHg con incremento o
ningún cambio en gasto
cardiaco.
IC
IIa C
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
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HAP: enfermedad infrecuente y de rápida progresión. La
detección temprana es esencial por el impacto en el
pronostico a largo plazo.
Estrategia diagnóstica: SOSPECHA clínica, DETECCIÓN de
la presencia de HP e IDENTIFICACIÓN de la causa.
Importancia del estado clínico y funcional (6 MWT y CF
WHO) como determinantes pronósticos y terapéuticos.
Destacar la importancia del CCD y test de vasorreactividad
para el tratamiento de HAP.
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Considerar nuevos tratamientos y terapia combinada.
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Derivación temprana a centro de referencia.
MUCHAS GRACIAS !!!!!

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