Sindrome de Brugada

Report
Alberto León R3 MIA
Tania Velapatiño R3 MFIC
◦ Paro cardiaco y muerte súbita por FV se asocian a
cardiopatías estructurales
◦ En corazones sanos es infrecuente – 5%
◦ Causas 5%
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Sindrome de Brugada
Sindrome Qt largo
Prexcitación
Commotio cordis
◦ Pseudo BRDH
◦ Elevación persistente del ST en V1 a V3
◦ 3 patrones se han descrito:
 Tipo 1 Clásico: Elevación ST > 2mm descendiendo con
una convexidad hasta T invertida
 Tipo 2 y 3: ST en silla de montar – elevación del ST
desciende hasta la base y se eleva nuevamente a una T
bifásica. ST se eleva > 1mm en Tipo 2 y < 1mm en
Tipo 3
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Moviendo las precordiales derechas al 2 ó 3
espacio intercostal aumenta la sensibilidad
Onda S amplia en derivaciones izq típico del
BRDHH esta ausente.
Se puede ver un QT alargado en precordiales
der.
En algunos pctes las alteraciones pueden ser
transitorias, es decir no siempre se
detectarán alteraciones.
◦ A: signo aVR
◦ B: alternancia de la onda
T, que puede aparecer
tras administración de
fármacos bloqueadores
del sodio
◦ C: patrón de
repolarización precoz en
derivaciones inferiores
y/o laterales
 Bloqueadores de canales de Na+:
Flecainida o procainamida
 Maniobras vagales
 Aumento del tono alfa adrenérgico
 Beta bloqueadores
 Antidepresivos tricíclicos, Litio
 Anestésicos locales
 Fiebre, hipo o hiper K, hipercalcemia,
 Enol, cocaína
◦ Mayoría en asiáticos
◦ Japón prevalencia de 0.7 a 1 %
◦ EEUU prevalencia de 0.4 a 0.012%
◦ Hombres 9 : 1 Mujeres
◦ Hombres tienen mas eventos de
sincope y muerte súbita
◦ Edad adulta – media de 41 años
◦ Raro en niños
◦ Genética:
 Patrón autosómico dominante con expresión variable
 Mutación en gen SCN5A – canales de Na+ cardiacos
 Alteración voltaje, tiempo de activación y de
repolarización.
 Otros genes: canal calcico tipo L, locus 3p22-25, gen
SCN1B
◦ Anomalías estructurales:
 Aparece en corazones aparentemente sanos
 Puede causar dilatación del VD, inflamación local,
fibrosis, miocarditis de VD
◦ Más frecuente son arritmias ventriculares pero
también puede producir FA
◦ Heterogeneicidad de períodos refractarios por
presencia de canales de Na+ normales y anormales.
◦ Fallo en propagación del potencial  bloqueo de
conducción local
◦ Acortamiento de período refractario y del tiempo de
recuperación de excitabilidad.
◦ Bloqueo + acortamiento = Reentrada
◦ Mecanismo de arritmogénesis es similar tras
flecainida y tras isquemia miocárdica.

Fibrilación Auricular
◦ SB aumenta riesgo de FA
◦ Se asocia con mayor severidad y mayor riesgo de FV
◦ Aumenta el riesgo de síncope

CAVD
◦ SB puede ser un estadio clínico precoz de la
cardiomiopatía arritmogénica del VD
◦ Alteración genética
◦ Miocardio del VD es reemplazado por grasa, tejido
cicatrizal y fibrosis

Otros
◦ Fiebre
◦ Cocaína: analgesia local vía bloqueo de los canales
de Na+
◦ Antidepresivos tricíclicos.
◦ Tipo 1: elevación ST cóncava en V1, V2 o V3 y
uno de los siguientes:
 FV documentada
 TV polimórfica autolimitada
 Historia familiar de muerte súbita < 45 años
 Elevación ST cóncava en algún familiar
 Inductibilidad electrofisiológica de TV
 Síncope no explicado sugestivo de taquiarritmia
 Respiración agónica nocturna
◦ Tipo 2 y 3: que cumplan los 2 criterios
 Elevación ST en silla de montar en 2 o mas
precordiales en estado basal que se conviertan a tipo 1
con bloqueadores del sodio
 Una de los criterios menores del tipo 1
◦ Conversión de tipo 3 a tipo 2 no es considerado un
criterio
• En tipo 2 y 3 no es necesario un Test farmacológico si:




FV documentada
TV polimórfica autolimitada
Síncope no explicado sugestivo de taquiarritmia
Respiración agónica nocturna
◦ Estos pctes recibirán DAI independientemente de un
test farmacológico
• En tipo 2 y 3 requieren un Test farmacológico
si:
 Historia familiar de muerte súbita < 45
años
 Elevación ST cóncava en algún familiar
◦ Si el test es positivo se ha de realizar un
estudio electrofisiológico
◦ Se usa bloqueadores del Na+: flecainida,
procainamida, ajmalina, pilsicainida
• Dosis recomendadas
 Flecainida: 2 mg/kg EV en 10 min o 400 mg
VO
 Procainamida: 10 mg/kg EV en 10 min
◦ Se realizara con monitoreo continuo
◦ Criterios de STOP prueba
 Patrón Brugada tipo 1
 Extrasístoles Ventriculares u otras arritmias
 Ensanchamiento del QRS > 30% de la base
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Bloqueadores del Calcio
Litio
Betabloqueadores
Nitratos
Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina,
desipramina, clomipramina
Fenotiazidas
Fluoxetina
Dimenhidrinato ( antivertiginoso)
Tóxicos: Cocaína, alcohol
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Bloqueo de rama derecha atípico
Hipertrofia ventrículo izq
Repolarización precoz
IAM
Pericarditis aguda
ECG en atletas bien entrenados
Existe test genético pero 15-30% de SB tienen
el gen SCN5A y existe evidencia de otras
mutaciones.
Arritmias ventriculares con mortalidad elevada
Paro cardiaco súbito en 1/3 de pacientes
Ocurrencia entre los 22 y los 65 años
Más comúnmente en la noche
No común durante el ejercicio
Se observa múltiples latidos prematuros antes de
instaurarse la FV
◦ Factores de Riesgo: hombre, historia familiar,
historia de sincope no explicado
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◦
Estudio FINGER ( France, Italy
Neatherlands, Germany):
◦ Registro de 1029 pacientes con SB
◦ Historia de paro cardiaco: riesgo x 11 de eventos
arrítmicos
◦ Historia de sincope: riesgo x 3.4 de arritmias.
◦ Aumento de riesgo de arritmias
 Patrón tipo 1 espontáneo vs solo
tras test farmacológico.
 Inducción de taquiarritmias
ventriculares al estudio
electrofisiológico.
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Se realiza en pacientes con Patrón de Brugada
con riesgo clínico elevado de paro cardiaco
súbito.
Pero como ya son pacientes de alto riesgo
probablemente el resultado no cambiará la
decisión clínica.
Estudio de 547 pctes muestra que un estudio
anormal en pctes sanos con patrón tipo 1 predice
un elevado riesgo de eventos mortales.
Sobretodo si el patrón es espontáneo y no
inducido
◦ Historia de sincope con elevación espontánea del ST
es un predictor de Paro cardiaco súbito
◦ Peor pronóstico en pctes con elevación ST
espontánea que en la inducida
◦ Vigilancia clínica en pacientes test farmacológico
positivo, con o sin síntomas
◦ No se debe asumir que pctes con patrón brugada
sin antecedentes familiares son de bajo riesgo
◦ No asumir que miembros de una familia con
historia de paro cardiaco tienen mayor riesgo.
◦ La única terapia probada es el DAI
◦ Amiodarona ni Betabloqueantes son factores
protectores
◦ Flecainida y procainamida pueden inducir paro
cardiaco.
◦ Quinidina e Hidroquinidina son los únicos que
confieren cierta protección. Un estudio esta en
marcha.
◦ Isoproterenol y la Quinidina pueden usarse en caso
de SD con tormenta eléctrica

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