회선사상충 (Onchocerca volvulus)

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6. 적혈구 파괴
파괴-- 수명(약 120일)을 다 한 적혈구(매일 약 1/120, Hb 6g이 파괴, 생성)
▶ 적혈구 노쇠에 따른 변화
① glycolytic enzyme의 비활성화→ energy(ATP) 생성 감소→ 변형능을 상실
→ 미세혈관 통과 못함→ 세망내피계(spleen)의 세포에 의해 탐식(phagocyte)
② 외상(trauma), 저류(stagnation), 용해소(lysin), 응집소(agglutinin),
보온(incubation)에 민감
1. 용혈(hemolysis)
정의-- 적혈구의 파괴
방법-- * 혈관외 용혈: 대부분의 성인의 용혈(90%)을 말한다
* 혈관내 용혈:
1) 혈관외 용혈(Extravascular hemolysis)
노화된 적혈구┌→ 비장의 RES cell에 탐식→ lysosome에 의해 소화
└→ 간, 골수의 RES cell에 탐식→ 파괴
2) 혈관내 용혈(Intravascular hemolysis)
정상인 적혈구의 10%이하 파괴.
원인-- 항체나 화학약품
Hb(혈액내로 유입) + 2 haptoglobin┌→ liver→ 혈관외 용혈
└→ 혈류(Hb-haptoglobin
complex, 거대분자, 사구체 통과 못함, urine(x)
* haptoglobin = α2-glycoprotein, 50~150㎎/㎗ plasma
▶ if Hb의 대량 파괴→ Hb-haptoglobin + free hemoglobin(유리 Hb)→ oxi.
→ met-Hb ┌→ ferric-heme(Fe+3) + hemopexin→ 간(흡수)
└→ globin
* free hemoglobin -- 사구체(통과), 근위세뇨관(재흡수),
urine(hemoglobinuria)
* hemopexin: methene과 결합하여 수용성. 응혈효소.
Β1-globin의 일종. MW 70 kD.
glycoprotein(당 20%).
혈중 농도-- 50~100㎎/㎗ plasma
2. 혈색소의 분해
Hb→ RES로 이동(탐식)→ free Hb→ (분해→ oxi.→ choleglobin→
methyl근 파괴)→ globin, iron, protoporphyrin이 유리
* choleglobin(verdoglobin): 녹색색소, globin과 철을 포함하고 있다
1) iron: 혈중으로 이동(β1-globin과 결합)→ heme 합성에 이용
2) globin: amino acid로 분해┌→ 단백질 합성에 재이용
└→ urea(요소)→ 배설
3) protoporphyrin: 불용성
Protoporphyrin IX-→ α-hydroxyheme→ α-oxyheme→ biliverdin
↑
NADPH
→ free bilirubin→ 혈중→ indirect blirubin→ liver→ direct bilirubin
→ bile→ CBD→ intestine―→ urobilin체 →┌→ feces(배설)
↑
└→ 재흡수→ blood→ liver→
장내세균
* urobilin체-- urobilin, urobilinogen, stercobilirubin
→ kidney→ urine
<참고>
* biliverdin-- 4개의 pyrrol고리를 가짐
* free bilirubin-- protoporphyrin의 α-methene bridge가 산화된
불용성 황갈색 물질
* indirect bilirubin:
구조-- free bilirubin + albumin(혈액 중)
특징-- orange-red. 지용성(불용성).
소변으로 배설이 안된다-- 사구체(x). 조직에는 침투안됨
검출-- Van-den Bergh reac.: serum + alcohol→ 상층분리 +
diazo reag. → 적자색(간접반응)
* direct bilirubin:
구조-- indirect bilirubin + glucuronic acid→
glucuronide(bilirubin-glucuronate complex) 형성.
특징-- 수용성. 조직으로 침투
검출-- Van-den Bergh reac.: serum + diazo reag.→ 적청색
(직접반응)
▶ protoporphyrin:
porphyrin의 고리 I과 II사이의 결합이 끊어져 methyl근 하나가 없어진
대신 고리I과 II에 각각 산소 기능 원자단이 들어간 것.
* -ogen: pyrrol고리가 전부 -CH2-로 연결되어 있는 색소에 붙인다.
▶ urobilin과 stercobilin: 수소이탈반응으로 고리 III과 IV가 공액 이중
결합을 이룬 것.
두개의 pyrrol 고리를 가진 분해산물(meso-bilifuscin)--대변 색
▶ feces color-- 음식물이 장을 빨리 통과하여 bilirubin이 변하지 않은
채 배설된다
▶ 담즙색소→ 장(흡수)→ 문맥(순환)→ 간→ bile로 재분비→ 장(유입)
↘ 일부는 간이 아닌 신장에 의해 재분비되어 소변으로 배출
▶ Jaundice:
체내의 담즙색소가 증가하거나 역류하여 혈중의 농도가 증가하거나
조직 으로 침투하여 결막, 피부가 노랗게 되는 것
① hepatocellular-- 담즙색소에 대한 간세포 투과성 증가
- 포합부전--UDP, enzyme 부족시, bilirubin처리부족(신생아)
- bilirubin의 운반장애--비용혈성, 담도배설관의 기능저하
- 간세포의 손실및 괴사
urine--bilirubin츌현, UBG 감소
② obstrutive-- 담석, 경련및 협착, 기생충, 염증, 선천성 기형
urine--bilirubin출현, UBG 감소 또는 없다
③ hemolytic-- 빈혈, 약물중독
urine--UBG출현

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