PRESENTACION SANGRE PARA VIDEO - Aula-MIR

Report
ANEMIAS
Hematología
Curso 2012
ANEMIAS NO HEMOLÍTICAS
Hematología
Curso 2012
Curso 2012
ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO
PANENDOSCOPIA ORAL +
COLONOSCOPIA (*)
SI AMBAS NEGATIVAS WCE
NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy.
(*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.
1 mg DIA UNA
SEMANA
1 mg SEMANA 4
SEMANAS
1 mg CADA 1-3
MESES
1-5
mg DÍA
4 MESES
AZACITIDINA
DECITABINA
LENALIDOMIDA
ATG + CsA
TMO
APLASIA MEDULAR Y MIELOTÍSICA
CAUSAS
PANCITOPENIA
RETICULOCITOS
BAJOS
ESTUDIO MO
TMO <45
ATG+CsA
ALEMTUZUMAB
COTRIMOXAZOL
VALGANCICLOVIR
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Hematología
Curso 2012
HEMÓLISIS EXTRACORPUSCULARES
ESPLENOMEGALIA
TÓXICOS
AUTOINMUNE
MICROANGIOPATÍA
INFECCIONES
HEMOLÍTICAS. MEMBRANA
HEMOLÍTICAS. MEMBRANA
HEMOLÍTICAS. HPN
ECULIZUMAB
HEMOLÍTICAS. ENZIMOPATÍAS
HEMOLÍTICAS. DREPANOCITOSIS
HEMOLÍTICAS. TALASEMIAS
SÍNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
Hematología
Curso 2012
PLASMA
LEUCOCITOS Y
PLAQUETAS
HEMATÍES
ANEMIAS
ONCOHEMATO
ALTERACIÓN
PLAQUETAS
COAGULACIÓN
MORFOLOGÍA
CITOGENÉTICA
¿CÉLULA
PATOLÓGICA?
INMUNOFENOTIPO
CITOQUÍMICA
Derivan de la MÉDULA ÓSEA
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA/ASPIRADO MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
pesadas
Derivan de GÁNGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*)
Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*)
Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
1.a. Linfoma Hodgkin. AP y CLÍNICA
Adenopatías
Centrípetas
Indoloras
Signo HOSTER
Lesiones óseas
osteoblásticas
CÉL. REED - STERNBERG
CD30
CD25
Patognomónica
CD15
Síntomas B
Lesión Renal
Síndrome VCS
1.a. Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN
PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
- Niños varones
- Linfocitos pequeños
- Adenopatía única
- MEJOR pronóstico
CELULARIDAD MIXTA*
- Edad media
- Cél neoplásicas=reactivas
- Síntomas sistémicos
- Relación > con VEB
ESCLEROSIS NODULAR**
- Mujeres jóvenes
- Cél. Lacunares. Fibrosis
- A+Masa mediastínica
- MÁS frecuente
DEPLECCIÓN
LINFOCÍTICA
- Edad avanzada
- Cél RS y focos necrosis
- SíntomasB y diseminación
- PEOR pronóstico
1.a. Linfoma Hodgkin. ESTADIAJE
I
Un sólo Grupo Ganglionar o una sola región
Extraganglionar (Ie)
II
Varios grupos ganglionares, al mismo lado del
diafragma. Más de un territorio extralinfático por
contigüidad (IIe)
PRONÓSTICO
III
Ambos lados del diafragma
III1
½ superior del abdomen
(ganglios portales, celíacos y bazo)
III2
½ inferior del abdomen
(ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos)
IIIs
Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)
IIIe  SUBTIPO HISTOLÓGICO
LINFOMA NO HODGKING
Afectación extralinfática por contigüidad
Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios
(sangre y mo)
IV
X
A No síntomas B
Masa Bulki (tto RT)
B Síntomas B
1.a. Linfoma Hodgkin. TRATAMIENTO
ABVD
RT
Estadío IA
ADRIAMICINA
BLEOMICINA
VINBLASTINA
DACARVACINA
MOPP
1.b. Linfoma No Hodgkin. CLÍNICA y DG
LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas
SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso
Prurito (No síntoma B)
Esplenomegalia
 LDH (mal pronóstico)
TAC
BIOPSIA de MO
PET
1.b. L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN
Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B
Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia
linfoma B
Trisomía 12. CD5
B
Menor malignidad ¿†?
Síndrome de Richter
PRONÓSTICO
Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma
Virus Hepatitis C
t(11;14) bcl-1 CD5
Ciclina D1
Linfoma de células del manto
Linfoma Folicular
Linfoma MALT
t(14;18) bcl-2
2º
LINFOMA HODGKING  ESTADÍO DE LA
Mal pronóstico
Gran esplenomegalia
Poliposis linfomatoide
Cél del centro germinal
Gástrico  Helicobacter
Gl. Salivares  S. Sjögren
ENFERMEDAD
Tiroideo  T. Hashimoto
Linfoma de la zona marginal esplénica
Linfoma difuso de células grandes
1º
bcl-2 bcl-6
Linfoma primario de cavidades
Linfoma de Burkitt
VH 8; + frec VIH
t(8;14) c-myc
Más Maligno
“Cielo estrellado” VEB
1.b. Linfoma No Hodgkin. PRONÓSTICO
EDAD
> 60
FACT
RIESGO
0-1
Bajo
2
Bajo-intermedio
3
Intermedio-alto
4
Alto
ESTADÍO
LDH 
III Y IV
IPI
MEG
(ECOG)
EXTRAGA
NGLIONA
R
1.b. L. No Hodgkin. TRATAMIENTO
CHOP
Rituximab
•
•
•
•
Ciclofosfamida
Adriamicina
Vincristina
Prednisona
• Ac Monoclonal anti CD20
Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*)
Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
2.a. LLC-B**
Autoinmunidad
Infecciones y 2ª
Neoplasia
Anemia y
Trombocitopenia
CD19
CD20
Trisomía 12
PRONÓSTICO
 Evolución a Leucemia Prolinfocítica
 Síndrome de Richter: posible transformación Linfoma
Inmunoblástico
 tamaño de ganglios y bazo
  LDH
TRATAMIENTO
Asintomático
CD5
FLUDARABINA
Se inicia si:
• Síntomas
•Linfadenopatías deformantes
•Leucocitosis > 150000
CICLOFOSFAMIDA
RITUXIMAB
OTROS SLPC
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
Hematología
Curso 2012
Derivan de la MÉDULA ÓSEA
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
pesadas
1. Leucemias Agudas
LMA /
LANL
LAL
1.a. L. Aguda Linfoblástica. CLÍNICA
Síndrome constitucional
LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA
Pancitopenia
Anemia
Infecciones
Hemorragias
Síndrome de la Vena Cava Superior
Infiltración Meníngea
Recidivas
SNC**
Testicular*
Ocular y Pulmonar
1.a. L. Aguda Linfoblástica. SUBTIPOS
COMÚN O Pre B
- Más frecuente
FORMA T
- Mejor pronóstico
- Buen pronóstico: t(1;19) t(12;21)
- Mal pronóstico: t(9;22) t(4;11)
LAL
FORMA B
NULAS
- Menos frecuente
- Peor pronóstico
- Traslocación (8;14)
- Oncogén c-myc. Tdt (-)
1.b. Leucemia Aguda No Linfoblástica
FACT. MAL PRONÓSTICO
Cromosoma Ph; t(9,11)
Leucostasis
Manifestaciones
Isquémicas
Enf. Preleucémica (SMD)
> 60 años
Formas 2ª a QT
Aberraciones moleculares
BASTONES
DE
AUER
1.b. Leucemia Aguda No Linfoblástica
Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 16
INDUCCIÓN  ARA-C + antraciclina +/- etopósido
ARA-C
MANTENIMIENTO  ARA-C (citarabina)
Riesgo elevado fact. mal pronóstico
TMO
M3
ATRA
SUBTIPO FAB
%
M0; no diferenciada
2-3
M1; sin maduración
20
M2; con maduración
25
M3; promielocítica
M4; mielomonocítica
C. Auer
Peroxidasa
Esterasa
PAS
Citometría de Flujo
Citogenética
CD13, 33
+
CD13, 33, 34, HLA-DR
+
+++
CD13, 15, 33, 34, HLA-DR
t(8;21) gen
AML01-ETO
10
+++
+++
CD13, 15, 33
t(15;17) gen
PML/RAR
20
+
+
+++
M5; monocítica
20
M6; eritroleucémica
5
+++
CD33, HLA-DR
M7; megacariocítica
5
++
CD33, 41
L1; blastos pequeños
75
+++
LAL preB CD10 (CALLA+) TDT+
Infiltración piel,
encías y SNC
+++
t(11;23)
Fibrosis mo
t(9;22) y otras
20
L3; vacuolado
5
CID
M4Eo; inv 16
CD11b, 13, 14, 15, 33, HLA-DR
L2; blastos grandes
Clínica
+++
LAL T FA+, TDT+ CALLA-
TDT´-
t(8;14)
Hepatoesplenomega
li. Infiltración de SNC
y testículos.
Adenopatías
Derivan de la MÉDULA ÓSEA
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
pesadas
2. Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
HEMATÍES
LEUCOCITOS
PV
MF
TE
LMC


N
No

o
N


o

o

oN
oN

FIBROSIS M.O.

+++


ESPLEMOMEGALIA
+
+++
+
+++
CROMOSOMA PH.
-
-
-
+
MUTACIÓN JAK2
+
+
+
+
PLAQUETAS
FOSFATASA ALCALINA
LEUCOCITARIA
Hiperuricemia
 LDH
 Vit.B12
2.a. Leucemia Mieloide Crónica
LEUCOCITOSIS MADURA
(100000-250000)
30% crisis blástica
IMATINIB 400 mg
Dasatinib // Nilotinib
CROMOSOMA PHILADELPHIA (Cr 22)
REORDENAMIENTO bcr-abl
2.b. Policitemia Vera
TUMORES
SECUNDARIA
EPO 
HIPOXEMIA
 Afinidad HbO2
POLIGLOBULIA
PRIMARIA
EPO N o 
POLICITEMIA
VERA
2.b. Policitemia Vera. TRATAMIENTO
TROMBOSIS
†
SANGRÍAS
AAS
ANAGRELIDE
ANTI
PROLIFERATIVO
HIDROXIUREA
ÁC. ÚRICO 
ALOPURINOL
PRURITO
CIPROHEPTADINA
ERITROMELALGIA
AAS
2.c. Trombocitemia Esencial
PLAQUETAS
HEMORRAGIA
> 600.000
disfuncionants
DIAGNÓSTICO
HIDROXIUREA
POR
ANAGRELIDE
EXCLUSIÓN
2.d. Mielofibrosis Idiopática
ANEMIA
MIELOPTÍSICA
HEMATOPOYESIS
EXTRAMEDULAR
BIOPSIA
DIAGNÓSTICA
Dacriocitos
(Metaplasia Mieloide Bazo)
(PAMO blanca)
Leucoeritroblastosis
DD con
MIELOFIBROSIS
SECUNDARIAS
HIDROXIUREA
TPH
Derivan de la MÉDULA ÓSEA
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
pesadas
3. Gammapatía Monoclonal
PARAPROTEINEMIA
ORINA
Ig
MÉDULA ÓSEA
+++
G > A > cadenas
ligeras
Cél. Plasmáticas
WALDESTRÖM
No o poca
M
Cél.
Linfoplasmocitarias
MGUS
No o poca
Cualquiera
Cél. Plasmáticas
MIELOMA
3.a. Mieloma Múltiple. CLÍNICA
ASINTOMÁTICA
DOLOR ÓSEO**
INFECCIONES
AFECTACIÓN RENAL
VSG 
Anemia
Paraproteinemia
INSUFICIENCIA MO
HIPERCALCEMIA
• Astenia
• Anorexia
• Náuseas y vómitos
• Poliuria
• Polidipsia
• Estreñimiento
• Confusión
HIPERVISCOSIDAD
Diferencias entre MM y GMSi
MIELOMA MÚLTIPLE
GMSi
FRECUENCIA
+
++++
SÍNTOMAS, SIGNOS Y
COMPLICACIONES
Dolor óseo, lesiones óseas, compresión
radicular o medular, polineuropatía,
infecciones IR, insuficiencia de la mo,
hipercalcemia, hiperviscosidad
(alteraciones neurológicas, visuales,
hemorrágicas, ICC…)
Asintomático por definición. No hay
anemia, ni insuficiencia renal, ni
hipercalcemia ni lesión ósea.
PROTEINURIA DE BENCE-JONES
++
Menos frecuente e intensa
ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA
>1%
<1%
CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO
> 10% (criterio menor)
> 30% (criterio mayor)
< 10%
EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente en edad media o avanzada
• 1% de la población > 50 años
• 10% de la población > 75 años
COMPONENTE M
• Pico monoclonal sérico > 3’5 g/dl si es
IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de
cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor)
• Pico monoclonal sérico inferior al criterio
mayor (criterio menor)
• Pico monoclonal sérico < 3g/dl
• Proteinura de Bence-Jones en orina
generalmente negativa
PRONÓSTICO
Malo
Bueno
TRATAMIENTO
• Si es asintomático no requiere tto
• Si tiene manifestaciones clínica QT
• No requiere tratamiento
•25% evoluciona a MM

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