síntomas b - Aula-MIR

Report
HEMATOLOGÍA
Anemias no hemolíticas
Curso 2011-12
2
2
3
3
4
Actitud en paciente con anemia ferropénica
inexplicada y hemoccult positivo
PANENDOSCOPIA ORAL +
COLONOSCOPIA (*)
SI AMBAS NEGATIVAS WCE
NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy.
(*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.
5
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
1 mg DIA UNA
SEMANA
1 mg SEMANA 4
SEMANAS
1 mg CADA 1-3
MESES
1-5
mg DÍA
4 MESES
15
AZACITIDINA
DECITABINA
LENALIDOMIDA
ATG + CsA
TMO
16
Aplasia medular y mielotísica
17
17
CAUSAS
PANCITOPENIA
RETICULOCITOS
BAJOS
ESTUDIO MO
TMO <45
ATG+CsA
ALEMTUZUMAB
COTRIMOXAZOL
VALGANCICLOVIR
HEMATOLOGÍA
Anemias hemolíticas
Curso 2011-12
Hemólisis extracorpusculares
ESPLENOMEGALIA
TÓXICOS
19
19
AUTOINMUNE
MICROANGIOPATÍA
INFECCIONES
Hemolíticas. Membrana
20
20
Hemolíticas. Membrana
21
21
Hemolíticas. Hpn
22
22
Hemolíticas. Enzimopatías
23
23
Hemolíticas. Drepanocitosis
24
24
Hemolíticas. Talasemias
25
25
HEMATOLOGÍA
Síndromes
Curso 2011-12
linfoproliferativos
HEMATOLOGÍA
Síndromes
Curso 2011-12
linfoproliferativos
Derivan de la MÉDULA ÓSEA
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA/ASPIRADO MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LLA (*)
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia
LANL/LMA
Trombocitemia Esencial
Mielofibrosis idiopática
de Waldestron
MGUS
Enf. de las cadenas
28
28
pesadas
Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*)
Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
29
29
SÍNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*)
Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
30
30
SÍNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
1.a. Linfoma Hodgkin.
AP y CLÍNICA
Adenopatías
Centrípetas
Indoloras
Signo HOSTER
Lesiones óseas
osteoblásticas
CÉL. REED - STERNBERG
CD30
CD25
Patognomónica
31
31
CD15
Síntomas B
Lesión Renal
Síndrome VCS
1.a. Linfoma Hodgkin.
CLASIFICACIÓN
PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
- Niños varones
- Linfocitos pequeños
- Adenopatía única
- MEJOR pronóstico
CELULARIDAD MIXTA*
- Edad media
- Cél neoplásicas=reactivas
- Síntomas sistémicos
- Relación > con VEB
32
32
ESCLEROSIS NODULAR**
- Mujeres jóvenes
- Cél. Lacunares. Fibrosis
- A+Masa mediastínica
- MÁS frecuente
DEPLECCIÓN
LINFOCÍTICA
- Edad avanzada
- Cél RS y focos necrosis
- SíntomasB y diseminación
- PEOR pronóstico
1.a. Linfoma Hodgkin.
ESTADIAJE
I
Un sólo Grupo Ganglionar o una sola región
Extraganglionar (Ie)
II
Varios grupos ganglionares, al mismo lado del
diafragma. Más de un territorio extralinfático por
contigüidad (IIe)
PRONÓSTICO
III

X
33
III1
½ superior del abdomen
(ganglios portales, celíacos y bazo)
III2
½ inferior del abdomen
(ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos)
IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)
LINFOMA NO HODGKING  SUBTIPO HISTOLÓGICO
IIIe Afectación extralinfática por contigüidad
IV
33
Ambos lados del diafragma
Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios
(sangre y mo)
A No síntomas B
Masa Bulki (tto RT)
B Síntomas B
1.a. Linfoma Hodgkin.
TRATAMIENTO
ABVD
RT
Estadío IA
ADRIAMICINA
BLEOMICINA
VINBLASTINA
DACARBACINA
34
34
MOPP
1.b. Linfoma No Hodgkin.
CLÍNICA y DG
LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas
SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso
Prurito (No síntoma B)
Esplenomegalia
 LDH (mal pronóstico)
TAC
35
35
BIOPSIA de MO
PET
1.b. L. No Hodgkin.
CLASIFICACIÓN
Leucemia/linfoma linfoblástico de
precursores B
Linfoma linfocítico de células pequeñas
/leucemia linfoma B
Trisomía 12. CD5
Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma
Menor malignidad ¿†?
Síndrome de Richter
Virus Hepatitis C
PRONÓSTICO
Linfoma de células del manto
Linfoma Folicular
Linfoma MALT
t(11;14) bcl-1 CD5
Ciclina D1
t(14;18) bcl-2
LINFOMA HODGKING  ESTADÍO DE LA
Mal pronóstico
Gran esplenomegalia
Poliposis linfomatoide
Cél del centro germinal
Gástrico  Helicobacter
Gl. Salivares  S. Sjögren
ENFERMEDAD
Tiroideo  T. Hashimoto
Linfoma de la zona marginal esplénica
Linfoma difuso de células grandes
bcl-2 bcl-6
Linfoma primario de cavidades
36
Linfoma de Burkitt
36
VH 8; + frec VIH
t(8;14) c-myc
Más Maligno
“Cielo estrellado” VEB
1.b. Linfoma No Hodgkin.
PRONÓSTICO
EDAD
FACT
RIESGO
0-1
Bajo
2
Bajo-intermedio
3
Intermedio-alto
4
Alto
> 60
ESTADÍO
LDH 
IPI
MEG
(ECOG)
37
37
III Y IV
EXTRAGANGLIONAR
1.b. L. No Hodgkin.
TRATAMIENTO
CHOP
Rituximab
38
38
•
•
•
•
Ciclofosfamida
Adriamicina
Vincristina
Prednisona
• Ac Monoclonal anti CD20
Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
Clínica: ADENOPATÍAS (*)
Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
39
39
SÍNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
2.a. LLC-B**
CD19
Autoinmunidad
CD20
Trisomía 12
PRONÓSTICO
Infecciones y 2ª
Neoplasia
 Evolución a Leucemia Prolinfocítica
 Síndrome de Richter: posible transformación Linfoma
Inmunoblástico
Anemia y
Trombocitopenia
 tamaño de ganglios y bazo
  LDH
TRATAMIENTO
FLUDARABINA
Se inicia si:
Asintomático
• Síntomas
•Linfadenopatías deformantes
•Leucocitosis > 150000
40
CD5
40
CICLOFOSFAMIDA
RITUXIMAB
Otros SLPC
41
41
HEMATOLOGÍA
Síndromes
Curso 2011-12
mieloproliferativos
Derivan de la Médula Ósea
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
43
pesadas
1. Leucemias agudas
44
44
LMA /
LANL
45
45
LAL
1.a. L. Aguda Linfoblástica.
CLÍNICA
Síndrome constitucional
LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA
Pancitopenia
Anemia
Infecciones
Hemorragias
Síndrome de la Vena Cava Superior
Infiltración Meníngea
Recidivas
SNC**
Testicular*
Ocular y Pulmonar
46
46
1.a. L. Aguda Linfoblástica.
SUBTIPOS
COMÚN O Pre B
- Más frecuente
FORMA T
- Mejor pronóstico
- Buen pronóstico: t(1;19) t(12;21)
- Mal pronóstico: t(9;22) t(4;11)
LAL
FORMA B
NULAS
- Menos frecuente
- Peor pronóstico
- Traslocación (8;14)
47
47
- Oncogén c-myc. Tdt (-)
1.b. L. Aguda NO Linfobástica
FACT. MAL PRONÓSTICO
Cromosoma Ph; t(9,11)
Leucostasis
Manifestaciones
Isquémicas
Enf. Preleucémica (SMD)
> 60 años
Formas 2ª a QT
Aberraciones moleculares
BASTONES
DE
AUER
48
48
1.b. L. Aguda NO Linfobástica
Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 16
INDUCCIÓN  ARA-C + antraciclina +/- etopósido
ARA-C
MANTENIMIENTO  ARA-C (citarabina)
Riesgo elevado fact. mal pronóstico
TMO
M3
ATRA
49
49
SUBTIPO FAB
%
M0; no diferenciada
2-3
M1; sin maduración
20
M2; con maduración
25
M3; promielocítica
M4; mielomonocítica
C. Auer
Peroxidasa
Esterasa
PAS
Citometría de Flujo
Citogenética
CD13, 33
+
CD13, 33, 34, HLA-DR
+
+++
CD13, 15, 33, 34, HLA-DR
t(8;21) gen
AML01-ETO
10
+++
+++
CD13, 15, 33
t(15;17) gen
PML/RAR
20
+
+
+++
M5; monocítica
20
M6; eritroleucémica
5
+++
CD33, HLA-DR
M7; megacariocítica
5
++
CD33, 41
L1; blastos pequeños
75
+++
LAL preB CD10 (CALLA+) TDT+
Infiltración piel,
encías y SNC
+++
t(11;23)
Fibrosis mo
t(9;22) y otras
20
L3; vacuolado
5
CID
M4Eo; inv 16
CD11b, 13, 14, 15, 33, HLA-DR
L2; blastos grandes
Clínica
+++
LAL T FA+, TDT+ CALLA-
TDT´-
t(8;14)
Hepatoesplenomega
li. Infiltración de SNC
y testículos.
Adenopatías
Derivan de la Médula Ósea
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
pesadas
2. Síndromes Mieloproliferativos
Crónicos
PV
MF
TE
LMC


N
No
LEUCOCITOS

o
N

PLAQUETAS

o

o

oN
oN

FIBROSIS M.O.

+++


ESPLEMOMEGALIA
+
+++
+
+++
CROMOSOMA PH.
-
-
-
+
MUTACIÓN JAK2
+
+
+
+
HEMATÍES
FOSFATASA ALCALINA
LEUCOCITARIA
52
52
Hiperuricemia
 LDH
 Vit.B12
2.a. Leucemia Mieloide Crónica
LEUCOCITOSIS MADURA
(100000-250000)
30% crisis blástica
IMATINIB 400 mg
Dasatinib // Nilotinib
CROMOSOMA PHILADELPHIA (Cr 22)
REORDENAMIENTO bcr-abl
53
53
2.b. Policitemia Vera
TUMORES
SECUNDARIA
EPO 
 Afinidad HbO2
POLIGLOBULIA
PRIMARIA
EPO N o 
54
54
HIPOXEMIA
POLICITEMIA
VERA
2.b. Policitemia Vera.
TRATAMIENTO
TROMBOSIS
SANGRÍAS
AAS
†
ANAGRELIDE
ANTI
PROLIFERATIVO
55
55
HIDROXIUREA
ÁC. ÚRICO 
ALOPURINOL
PRURITO
CIPROHEPTADINA
ERITROMELALGIA
AAS
2.c. Trombocitemia Esencial
56
PLAQUETAS
HEMORRAGIA
> 600.000
disfuncionants
56
DIAGNÓSTICO
POR
EXCLUSIÓN
HIDROXIUREA
ANAGRELIDE
2.d. Mielofibrosis Idiopática
ANEMIA
MIELOPTÍSICA
HEMATOPOYESIS
EXTRAMEDULAR
Dacriocitos
(Metaplasia Mieloide Bazo)
MIELOFIBROSIS
SECUNDARIAS
57
(PAMO blanca)
Leucoeritroblastosis
DD con
57
BIOPSIA
DIAGNÓSTICA
HIDROXIUREA
TPH
Derivan de la Médula Ósea
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA
Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA
SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
LMC
Mieloma Múltiple
Policitemia Vera
Macroglobulinemia de
Trombocitemia Esencial
Waldestron
Mielofibrosis idiopática
MGUS
Enf. de las cadenas
pesadas
3. Gammapatía Monoclonal
MIELOMA
59
PARAPROTEINEMIA
ORINA
Ig
MÉDULA ÓSEA
+++
G > A > cadenas
ligeras
Cél. Plasmáticas
WALDESTRÖM
No o poca
M
Cél.
Linfoplasmocitaria
s
MGUS
No o poca
Cualquiera
Cél. Plasmáticas
59
3a. Mieloma Múltiple. Clínica
ASINTOMÁTICA
DOLOR ÓSEO**
INFECCIONES
AFECTACIÓN RENAL
VSG 
Anemia
Paraproteinemia
INSUFICIENCIA MO
HIPERCALCEMIA
• Astenia
• Anorexia
• Náuseas y vómitos
• Poliuria
• Polidipsia
• Estreñimiento
• Confusión
60
60
HIPERVISCOSIDAD
61
61
4. Diferencias entre MM y GMSi
62
MIELOMA MÚLTIPLE
GMSi
FRECUENCIA
+
++++
SÍNTOMAS, SIGNOS Y
COMPLICACIONES
Dolor óseo, lesiones óseas, compresión
radicular o medular, polineuropatía,
infecciones IR, insuficiencia de la mo,
hipercalcemia, hiperviscosidad
(alteraciones neurológicas, visuales,
hemorrágicas, ICC…)
Asintomático por definición. No hay
anemia, ni insuficiencia renal, ni
hipercalcemia ni lesión ósea.
PROTEINURIA DE BENCE-JONES
++
Menos frecuente e intensa
ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA
>1%
<1%
CELULARIDAD PLASMÁTICA EN
MO
> 10% (criterio menor)
> 30% (criterio mayor)
< 10%
EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente en edad media o
avanzada
• 1% de la población > 50 años
• 10% de la población > 75 años
COMPONENTE M
• Pico monoclonal sérico > 3’5 g/dl si es
IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de
cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor)
• Pico monoclonal sérico inferior al
criterio mayor (criterio menor)
• Pico monoclonal sérico < 3g/dl
• Proteinura de Bence-Jones en orina
generalmente negativa
PRONÓSTICO
Malo
Bueno
• Si es asintomático no requiere tto
• Si tiene manifestaciones clínica QT
• No requiere tratamiento
•25% evoluciona a MM
TRATAMIENTO
62

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