F.Renaldo 2

Report
Guillain G, Barré JA, Ströhl A.
Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide
céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les
caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux.
Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris
1916; 40:1462-70.
Syndrome de Guillain-Barré
RENALDO Florence
SENP 2013
Un peu d’histoire…
Un peu d’histoire…

Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose
du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères
cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des
Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40:1462-70

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Sd de Guillain-Barré
Polyradiculonévrite aigue, acquise
Définition:
atteinte inflammatoire post-infectieuse, auto-immune, du SNP,
aigue et acquise
Epidémiologie:
0.5 à 1/100000 cas par an pour <18ans.
âge moyen 6,3ans (11m-17,7a) ; inhabituel chez <2ans
M:1,5F
Physiopathologie:
Réponse immune aberrante post-infectieuse, responsable de
lésions du SNP
P.Anas 1
 Filllette de 6ans hosp pour troubles de la marche aigus
 Pas d’atcd familiaux , 1ere enfant
 Nce à terme eutrophe, ictère néonatal traité par
photothérapie
 Retard de langage léger, orthophonie
 GSM
P.Anas 2
 Angine suivie (1mois après) par douleurs des MI. Cs d’orthopédie,
ex neurologique normal
 Cs le lendemain pour persistance des douleurs, prurit. BS : CPK à
308UI/L, isolées=> myosite virale?
 Paresthésies des MI progressives, perte de la marche à J3. Aux
urgences: areflexie des 4 mb
 ponction lombaire en faveur d’une dissociation albuminocytologique (5cell, prot 1,24g/l)
 EMG polyradiculonévrite aigue type démyélinisante (aug des
latences distales, dim des v de conduction sensitives et motrices,
amplitudes motrices éffondrées, sensitives conservées)
 Trt par tégélines : 1g/kg/j sur 2jours
P.Anas 3
 Transfert en réanimation à J10 devant: évolution
rapidement progresssive de tétraplégie flasque, atteinte des
paires craniennes (PF, absence de réflexe nauséeux, stase
salivaire), atteinte respiratoire (hypoventilation), troubles
dysautonomiques (HTA, épisodes de tachycardie supraventriculaire/bradycardie )
 Intubation-ventilation assistée de J10 à J15, nutrition
entérale
P.Anas 4
 Persistance d’une HTA (loxen IV puis Adalate)
 Plasmaphérèses X4
 2eme cure de tégélines
Amélioration progressive:
 ventilation spont en AA à J22
 Reprise alimentation per os à J21
P.Anas 5
 PCR CMV + (sang)
 PCR mycoplasme, sérologie Lyme, syphilis,
campylobacter, hépatites A, B, C :  Anti gangliosides (anti GM2) ++++++
P.Anas 6
 Évolution 2 mois après la fin du trt:
-
Marche avec aide possible
-
Hyperesthésie et diplopie quasi résolutives
-
ROT encore abolis, pas de R nauséeux
-
Diminution des anti-GM2
 Évolution à 8mois:
- difficultés motrices persistantes
1j-Xm
Sd de Guillain-Barré
La clinique
7j-28m
1-30j
Forme classique: paralysie flasque rapidement progressive (<4sem),
acendante sym avec aréflexie
Sd douloureux (90%): myalgies+++, radiculalgies, paresthésies…
Déficit de la force musculaire :




Refus de la marche, dandinement, instabilité (ataxie)…
Hypotonie =>parésie/paralysie flasque proximale puis extrémités
ROT abolis
Pas de sd pyramidal, d’amyotrophie, troubles sensitifs objectifs très rares
 Atteinte respiratoire (47%), Atteinte des paires craniennes (2/3)
 Dysautonomie (2/3):
dysrégulation FC et ou PA, flush, sudation, troubles digestifs, vésicosphinctériens, anomalie pupillairett
 Infection (respiratoire, ORL, digestives) <1mois (2/3)
Sd de Guillain-Barré
Les facteurs déclenchants
 Principales bacteries: campylobacter jejuni,
mycoplasme,
 Prinvipaux virus: CMV, VZV, EBV, HIV
 +/- Vaccins (antigrippal)
Sd de Guillain-Barré
Diagnostic
 Clinique
 PL :
dissociation albuminocytologique
hyperprotéinorrachie (J3-J10) <6g/l
cellularité nle (< 50 élémts/mm3)
 EMG :

Neuropathies démyélinisantes : ralentissement diffus des vitesses de conduction motrices
et sensitives, allongement des ondes tardives F et des latences distales motrices. Possible
aspect de bloc de conduction

Neuropathies axonales : les vitesses sont normales ou modérément ralenties, la baisse
d'amplitude de la réponse motrice et du potentiel sensitif renseigne sur le nombre
d’axones fonctionnels.
Sd de Guillain-Barré
Diagnostic
 FO : rarement oedème papillaire
 IRM moëlle: prise de contraste des racines, du cône terminal
Sd de Guillain-Barré
Variants cliniques
Spectre phénotypique :
•AIDP
•AMAN, AMSAN
•Sd de Miller-Fisher (1956)
•Bickerstaff brainstem encephalitis (1951)
•pharyngo-cervical-brachial variant
•polynévrite des N craniens
AIDP
AMAN
fréquence
85% des GB en
Europe, USA,
Australie
30-47% des GB
en Chine, japon, Am
du sud
symptômes
Paralysie
flasque prog,
areflexie, PC
+ Pas de def sensitif
Tetraparesie et
déficit sensitif
sévères
PC
dysautonomie
+++++
EMG-VCN
VCN, onde F,
bloc de
conduction,
LDM
PAM
PAM, PAS
LCR
Diss alb-cyt
+
+
+
infection
Auto-AC
CMV
GM2
Camp.jejuni
GM1, GD1a, GM1b,
GalNAc –GD1a
GM1, GD1a, GM1b,
GalNAc –GD1a
Récupération lente,
Récupération lente,
évolution
AMSAN
MFS
BBE
Ophtalmoplégie
Ataxie
Aréflexie
Diplopie,
anisocorie, ptosis
MFS +
Troubles de
conscience
+sd pyramidal
PAS N ou dim
+ ou N
Camp.jejuni
GQ1b, GD3, GT1a
Favorable
GQ1b
Sd de Guillain-Barré
Douter…
 Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur
 Signes sensitifs initiaux dont sévérité > signes moteurs
 Troubles vésico-sphinctériens d’emblée
 Fièvre inaugurale
 Niveau sensitif
 Progression lente, peu sévère
 Asymétrie persistante
 Hypercellularité: >50.106/l, cellules anormales
L. Hugo
L. Hugo
 Nce 40SA , circulaire cordon
 2280g, 51.5cm, 34.5cm, (M) , Apgar 10/10
 Eczema modéré, otite à 5m
 Dev PM N
 RCH chez le papa, asthme et allergie GP paternel
 1er enfant, parents non apparenté
L. Hugo : HDM
 Début juin (8mois): cs multiples aux urgences pour constipation
opiniâtre et refus + toux aux liquides
 À j7 d’évolution: hypotonie globale avec perte de la station
assise, puis malaise brutal post prandial avec pâleur gal,
rougeur conjonctivale, => hospitalisation
 Examen: bon contact mais tétraparésie flasque, aréflexie,
raideur rachidienne marquée, douloureux, refuse la position
assise
L. Hugo : explorations 1
 Biologie standard, infectieux, métabolique: N
 IRM cérébrale: kyste de la poche de Blake non patho
=> Transfert Hôpital Trousseau
L. Hugo : dans le service
 Bon contact
 Encombrement VAS avec respiration abdominale, faible ampliation
thoracique, ausc N
 Pas de trouble OM, ex des PC N
 Tétraplégie flasque, aréflexie
 RCA+
 Rachis très douloureux et raide à la mobilisation
 Abdo: ras
 cutané: ras
Quels examens???
Devant tableau rapidement progressif:
Tétraplégie flasque aréflexique, troubles de la déglutition,
atteinte respiratoire modérée, troubles sphinctériens,
raideur rachis ????
L. Hugo : explorations 2
 TDM puis IRM médullaire:
Pas de tumeur (os, moëlle)
Pas de myélite
Prise de contraste des racines nerveuses, ++cone terminal
= polyradiculonévrite aigue
 PL: dissociation albumino-cytologique
(2 elmts, prot 2.33g/l, gluc 3mmol/l R=0.8, culture stérile, pas de Σ
intrathécale)
 EMG: neuropathie aigue SM démyélinisante sans atteinte axonale
(diminution des V de conductions)
L. Hugo : évolution 1
 À J15: aggravation rapide, extension du déficit moteur,
fausses routes salivaires, pauses respiratoires brèves,
majoration du syndrome douloureux => transfert en USIréanimation pour surveillance rapprochée
 Tégélines IV 1g/kg 3j
L. Hugo : évolution 2
 Neutropénie 560->260/mm3
 Anémie microcytaire 9.5g/dl, VGM 63fl
 Carence martiale
=>
Myélogramme
Phénotypage lymphocytaire, sérologie VIH
Bilan AI= N
L. Hugo : évolution 3
 Régression des troubles après trt, douleur sous
antalgiques (Nubain, Doliprane)
 J30: reprise de l ’alimentation, tenue de tête difficile, pas
de tenue assise, saisit les objets et les passe d’une main à
l’autre, lève les bras, pousse sur ses MI
 NFS normale le 05/07 soit j35
L. Hugo : bilan étiologique
 Sérologie campylobacter Jejuni  Coproculture –
 Sérologie EBV, CMV, mycoplasma pneumoniae :  Avis hémato: neutropénie virale
L. Hugo : 20mois
 Examen clinique N
 Développement PM N
 EMG-VCN: N (v motrices et sensitives)
Au total: L. Hugo
 Tableau sévère de polyradiculonévrite aigue de type
démyélinisant (AIDP) avec déficit moteur complet,
troubles de la déglutition, atteinte respiratoire, raideur
rachidienne, douleurs
 Contexte infectieux non étiqueté
 Évolution favorable sous trt, récupération complète après
12m
J.-J. Lin et al. / Pediatric Neurology 47 (2012) 91-96
C.Isa
 Parents d’origine chinoise
 Pas d’antécédents
 Patiente de 12ans. Voyage en Chine: épisode de
diarrhée
 À M1: troubles de déglutition, voix nasonnée, chutes
 Examen: déficit de la force musculaire prédominant en
proximal (4 mb) ; aréflexie aux MI; hypotonie
 Biologie N; PL N; scanner cérébral N; absence de
toxiques; recherches infectieuses sg et LCR -
C.Isa
 Suspicion de sd de GB
=>cure de tégélines
C.Isa
 2e PL: 9 éléments
 EMG-VCN: tableau d’atteinte pre-synaptique; pas de
bloc de conduction; pas d’atteinte axonale.
 Recherche de toxine botulique dans le sang et dans le
selles:  Bilan auto-immun :  IRM cérébrale et médullaire: N
2e EMG-VCN: V normales; latences normales; certaines
ondes F non recueillies. Recueil d’un incrément sur certains
couples moteurs évocateur de bloc neuromusculaire présynaptique
C.Isa
Quel DGN??????
Culture de clostridium botulinum dans les
selles +++
Quasi disparition des symptomes à M3
Diagnostic différentiel: « paralysie flasque
rapidement progressive »
 Atteinte centrale:
rhombencephalite, méningite carcinomateuse, lymphomatose, myélite transverse, compression
médullaire
 Atteinte corne antérieure:
poliomyélite, West Nile virus
 Atteinte racines nerveuses:
compression, inflammation, carcinose leptoméningée
 Atteinte nerf périphérique:
porphyrie, diphtérie, M de Lyme, déficit vit B1 (Béri-Béri), vascularite (Lupus), intoxication métaux
lourds, drogues, perturbations métaboliques (hypokaliémie, hypophosphatémie, hypermagnésémie,
hypoglycémie)
 Atteinte jonction NM:
myasthénie, botulisme, empoisonnement aux organophosphates (pesticides)
 Atteinte musculaire:
polymyosite, dermatomyosite, rhabdomyolyse aigue
Sd de Guillain-Barré
CAT
 Risque vital :
 atteinte respiratoire, troubles déglutition
 dysautonomie
 Surveillance régulière +++ (scope)
dans ou près de la REA
Reanimation si
extension rapide
tr respiratoires
tr rythme card, respi, TA
Sd de Guillain-Barré
traitement
 Symptomatique +++ : nursing, kiné
assistance respiratoire
sonde gastrique…
 Spécifique : (ds <2sem)
* Immunoglobulines (1g/kg/j, 48h)
* plasmaphérèses (2-5échanges)
Sd de Guillain-Barré
Evolution
Sd de Guillain-Barré
pronostic
 mortalité < 3%
 séquelles rares chez l’enfant (5 à 10%):
déficit distal, amyotrophie, tremblement
++si symptômes durent >2ans
 facteurs de mauvais pronostic :
* extension rapide
* plateau long
* atteinte axonale (Campylobacter), atteinte des PC
* ventilation assistée
 8-16% developperont une CIDP (installation >4-8sem)
Sd de Guillain-Barré
Physiopathologie 1
4 arguments supportent l’hypothèse d’une pathologie auto-immune
 50% des patients: AC sériques / gangliosides (GG)
(LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD3, GT1a, GQ1b.).
Gangliosides: glycosphingolipides, distribution tissu-spécifique, organisés en
micro-domaines fonctionnels = « lipid rafts », role dans la stabilité des
membranes cellulaires
 Réaction croisée, mimétisme moléculaire:
C.jejuni isolé de patients GB exprime un lipo-oligosaccharide (LOS) qui imite
le groupe carbohydrate d’un type de GG. Le type de GG-like LOS est
codé génétiquement.
Modèle animal:
immunisation avec GM1-like LOS (issus de patients) => tab de NP axonale =
tab des patients
Sd de Guillain-Barré
Physiopathologie 2
 Études post-mortem => présence
de complément activé (complexe
d’attaque membranaire) au
niveau des lésions nerveuses:
cellules de schwann (AIDP) et
axolemme (AMAN)
anti-GM1 affectent les canaux
sodiques des nœuds de Ranvier
(modèle lapin)
 Facteurs prédisposants (SNP?)
pourraient influencer le
suceptibilité au GB
=> Perspectives thérapeutiques!
Merci
Centre de référence
Maladies Rares
LEUKO
« leucodystrophies
FRANCE »

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